Слово о реабилитации, жизни и личности детей с детским церебральным параличом (ДЦП) и тяжёлыми и множественными нарушениями развития (ТМНР). Православно-экзистенциальный взгляд бесплатное чтение

Предельное обострение – это то, что мне близко. Общность трудностей и незавершенность действия. Подняться на ступеньку, перейти дорогу, сказать слово – это наши автоматические действия, которые, казалось бы, не доставляют никаких трудностей.

А если прыжок назад и нам 1–2 года? Вспомним, как сложно подняться на ступеньку, перейти дорогу, сказать слово и много чего еще… Сотни тысяч людей на Земле, будучи взрослыми, испытывают эти трудности. Десятки тысяч детей и взрослых, к сожалению, никогда не смогут завершить эти действия… Универсальность человеческих проблем – вот что присуще нам, как живым существам. Темы любви, дружбы, построения семьи, профессионального выбора, детско-родительских отношений, потерь и поиска смысла жизни затрагивают всех. В условиях инвалидности, по моим ощущениям, многие из этих тем получают предельное обострение.

Когда мы читаем Евангелие, невозможно не заметить одну необычную черту: именно инвалиды – в самом центре внимания. Кто встречается нам чуть ли не на каждой странице? Это книжники и фарисеи (своего рода «религиозный цвет» той поры), это раскаявшиеся мытари и блудницы (презираемые всеми грешники, решившие изменить свою жизнь) и это слепые, сухорукие, прокаженные… – те, кто встречал Иисуса и получал внезапное и полное исцеление.

Все остальные совершенные Им чудеса (насыщение толпы пятью хлебами, усмирение бури, даже воскрешение дочери Иаира, или сына вдовы, или Лазаря) – события редкие, вызванные какой-то особой ситуацией. Но что происходит вокруг Иисуса как бы само собой, от одного Его присутствия, так что даже невозможно перечислить все подобные случаи? «И ходил Иисус по всей Галилее, уча в синагогах их и проповедуя Евангелие Царствия, и исцеляя всякую болезнь и всякую немощь в людях» (Мф.4:23).

Исцелений, судя по Евангелиям, было великое множество, и порой они носили массовый характер. Но однажды среди толпы Христос специально отметил одну прикоснувшуюся к Нему женщину… Она долгие годы страдала кровотечением и, значит, была ритуально нечиста – само ее прикосновение оскверняло других людей. И все-таки она прикоснулась к одежде Учителя. Он мог бы из снисхождения не заметить такого нарушения правил, но Он, напротив, привлек к нему всеобщее внимание. Ав заключение сказал: «вератвоя спасла тебя; иди в мире и будь здорова от болезни твоей» (Мк. 5:34).

Мы видим, что практически все евангельские истории об инвалидах и тяжелобольных людях – это повествования о том, как их исцелил Христос. «Исцеление» – задумаемся над этим словом. Само его звучание подсказывает нам: это восстановление целостности человека, его духовного, душевного и телесного здоровья. Согласно библейскому взгляду на мир, смерть, а значит, и болезнь вошли в мир из-за человеческого греха.

Но если причина страдания – грех, то, вероятно, каждый страдающий человек несет наказание за какой-то конкретный свой проступок? Тому самому расслабленному, который ушел от Иисуса с постелью под мышкой, позднее Он сказал, встретив его в храме: «вот, ты выздоровел; не греши больше, чтобы не случилось с тобою чего хуже» (Ин. 5:14). Правда, эти слова звучат уже после исцеления, и можно подумать, что перед человеком, обретшим долгожданное здоровье, возникло слишком много соблазнов – об их опасности и предупредил его Иисус.

Но мы ведь знаем о множестве случаев, когда страдает человек, не совершивший никаких тяжких грехов. Особенно ярким примером служат дети: ну что они могли натворить, чтобы карать их так жестоко? А если они уже родились инвалидами, то о каких грехах можно говорить – о грехах во время внутриутробного развития плода? Или так они расплачиваются за грехи родителей? Но тогда это несправедливо по отношению к ним!

Евангелие тоже не обходит стороной этот вопрос. Иоанн повествует, как однажды Иисус проходил мимо человека, слепого от рождения. Ученики Его спросили у Него:

«Равви! кто согрешил, он или родители его, что родился слепым?» Иисус отвечал: «не согрешил ни он, ни родители его, но это для того, чтобы на нем явились дела Божии» (Ин. 9:2–3). Он исцелил этого человека, тот прозрел и уверовал в Иисуса, причем обрел такую смелость и доверие своему Спасителю, что без колебаний признал Его Сыном Божьим и прямо отстаивал свою веру перед фарисеями (Ин. 9:24–38). За веру в Иисуса тогда уже отлучали от синагоги (по сути, делали людей такими же изгоями, какими были и прокаженные), так что даже родители этого человека не решились ничего сказать по этому поводу, но сам он был бесстрашен.

Дела Божии – это исцеление или, по меньшей мере, помощь страждущим людям, и вовсе не нужно быть чудотворцем, чтобы творить такие дела в меру своих слабых сил.

И когда человек начинает так поступать, он обязательно убеждается, как много дает ему самому помощь этим людям, которые, казалось, не могут дать никому и ничего – слабые, как пастушок Давид, косноязычные, как пророк Моисей, но полные веры и надежды, как тот слепорожденный.

Таким образом, сам Христос показывает нам о том, что для человека с инвалидностью одним из лучших его служений является помощь таким же, как и он сам, людям – детям и взрослым.

Далее мы с вами рассмотрим модели инвалидности

Медицинская модель инвалидности – где человек с инвалидностью рассматривается как больной, имеющий заболевание и требующий лечения, опеки и заботы. При этом инвалид должен быть покорным, вежливым, благодарным и безоговорочно принимать заботу и помощь даже в тех ситуациях, где это не требуется. В этой модели предполагается, что заболевание требует максимального лечения, а дефект максимального исправления и доведения до уровня «нормальности».

Социальная модель инвалидности – где сама «инвалидность» рассматривается как барьер для вхождения в социальную среду и реализацию своих прав на полноценное образование, общение, трудоустройство, передвижение, общение и отдых. Таким образом, проблема «инвалидности» становится проблемой общественной, социальной. И предполагается, что общество совместно с людьми, имеющими инвалидность, двигаются по пути создания «безбарьерной среды».

В рамках данной модели особую значимость для принятия обществом имеет социальная активность человека с инвалидностью, его борьба за свои права, стремление геройствовать, максимально соответствовать образцам социальной успешности, социальным правилам и рамкам, часто в ущерб своим особенностям, интересам, потребностям.

Гуманистическая модель инвалидности – где «инвалидность» рассматривается как особенность, имеющаяся у того или иного человека наряду с другими особенностями людей: цветом кожи, разрезом глаз и т. д.

Также в рамках данной модели «инвалидность» рассматривается как определенная «жизненная ситуация», в которой происходит развитие личности. Подчеркивается, что человек (ребенок) с самого рождения имеет свой собственный путь развития, во многом качественно иной, в рамках той «жизненной ситуации» (инвалидности), которая у него есть. И его задача – максимально развивать собственные способности в рамках доступного ему предела. С постепенным и возможным расширением этого предела. Вместе с тем ребенок с инвалидностью живет в социальной среде и осваивает социальные рамки и нормы в доступном для него пределе, который постепенно и постоянно расширяется. Таким образом, ребенок или взрослый человек с инвалидностью максимально раскрывает свои способности и красоту своего существа в том мире.

В рамках данной книги при написании всех ее глав, составлении программ работы и практического материала я опираюсь прежде всего на гуманистическую модель инвалидности. Также я представляю в книге собственный авторский метод «Комплексной реабилитации детей с детским церебральным параличом (ДЦП) и тяжелыми и множественными нарушениями в развитии (ТМНР)». Он будет подробно рассмотрен и описан в данной книге.

В последнее десятилетие в нашей стране и за рубежом наблюдается устойчивая тенденция увеличения численности детей с тяжелыми множественными нарушениями развития (ТМНР). Дети данной группы в структуре дефекта имеют сложные переплетения нескольких нарушений: слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата, расстройства аутистического спектра и эмоционально-волевой сферы, интеллектуальные нарушения различной степени выраженности.

Категория детей с комплексными нарушениями крайне разнообразна по структуре, степени и характеру проявлений. Дети с тяжелыми и множественными нарушениями развития имеют разрозненные и узкие представления об окружающем мире, их сенсорный опыт беден и не сформирован, средства общения ограничены, у большинства детей отмечается тотальное недоразвитие или нарушение всех высших психических функций. Практически все дети имеют низкий уровень развития осязания и моторики пальцев и кистей рук. Вследствие малой двигательной активности мышцы рук оказываются вялыми или слишком напряженными, целенаправленные действия с окружающими предметами отсутствуют. Из-за физических, интеллектуальных и сопутствующих нарушений дети не могут спонтанно и по подражанию овладевать различными предметно-практическими действиями. Это делает сложным, а иногда и невозможным освоение детьми академических знаний, а также создает значительные трудности в быту, общении и социальном взаимодействии с другими людьми.

Уровень психофизического развития детей с тяжелыми множественными нарушениями невозможно соотнести с какими-либо возрастными параметрами. Органическое поражение центральной нервной системы чаще всего является причиной сочетанных нарушений и выраженного недоразвития интеллекта, а также сенсорных функций, движения, поведения, коммуникации. Все эти проявления совокупно препятствуют развитию самостоятельной жизнедеятельности ребенка как в семье, так и в обществе.

В связи с выраженными нарушениями и (или) искажениями процессов познавательной деятельности, прежде всего – восприятия, мышления, внимания, памяти и др., непродуктивными оказываются подходы, требующие формирования абстрактно-логического мышления и речевых процессов. В этой связи возникают непреодолимые препятствия в усвоении «академического» компонента различных программ дошкольного, а тем более школьного образования.

Цель обучения и воспитания детей с тяжелыми множественными нарушениями развития – подготовить их к максимально возможной самостоятельной жизни, научить их по возможности обходиться без посторонней помощи в основных областях жизнедеятельности: передвижение, самообслуживание, коммуникация, социально-эмоциональное взаимодействие, трудовая деятельность и досуг.

Определение и понятие о структуре дефекта было дано Л.С. Выготским. В своих исследованиях он обосновал системное строение нарушения, характер сложных иерархических взаимоотношений между первичным, биологически обусловленным нарушением (ядром сложного симпто-мокомплекса) и вторичными, социально обусловленными отклонениями в развитии. Согласно определению Л.С. Выготского, первичное нарушение вызывает ряд вторичных отклонений. Они в неблагоприятных социальных условиях (например, при отсутствии своевременной диагностики и коррекции) усугубляют первичный, так как не выполняют компенсаторную функцию. Психолого-педагогическое воздействие будет направлено в первую очередь на коррекцию и предупреждение вторичных дефектов.

Для преодоления первичных нарушений необходимо медицинское воздействие. Однако даже использование современных достижений медицины не всегда позволяет в полном объеме компенсировать первично нарушенную функцию. Степень и характер взаимосвязи между нарушениями определяется «отставленностью» первичного и вторичного отклонений в развитии. Непосредственно связанное с первопричиной вторичное нарушение оказывает выраженное негативное влияние. Это требует более длительного коррекционного воздействия.

Опосредованный дефект легче компенсируется и при условии своевременной диагностики и коррекционной помощи может быть устранен в полном объеме. В современных литературных источниках встречаются разные термины, употребляемые по отношению к рассматриваемой категории детей, как синонимичные, а именно – «комплексные», «сложные», «комбинированные» нарушения. При этом специалисты разводят понятия осложненный дефект, сложный и множественный, отмечая различную структуру нарушения. Понимание структуры осложненного дефекта трактуется рядом современных исследователей (Мастюковой Е.М., Жигоревой М.В. и другими) следующим образом.

Сложный (осложненный) дефект предполагает наличие нескольких (как правило, двух) первичных нарушений, одно из которых определяет структуру нарушения, так как обусловливает вторичные отклонения, а другие первичные нарушения (в силу нерезкой выраженности) не приводят к выраженным негативным последствиям и не оказывают влияния на ведущий дефект. При условии раннего выявления и оказания комплексной помощи неярко выраженные первичные нарушения компенсируются. Примером осложненного нарушения может служить незначительное снижение слуха у ребенка с ДЦП. Собственно «сложное нарушение» отражает сочетание двух первичных нарушений, каждое из которых является ведущим, так как обусловливает структуру нарушения, вызывая ряд взаимосвязанных вторичных и третичных отклонений.

Множественное нарушение диагностируется, если у ребенка одновременно отмечаются два и более первичных нарушений развития, отягощающих структуру. Например, бисенсорное нарушение зрения и слуха (слепоглухота). Нарушение генетического характера (генетический синдром) и тяжелого нарушения речи (ТНР). При этом все составные элементы каждого нарушения находятся во взаимодействии и имеют отрицательный кумулятивный эффект.

По определению И.Ю. Левченко, «дети с тяжелыми множественными нарушениями развития – полиморфная группа детей по своим сенсорным, двигательным, речевым, эмоциональным и интеллектуальным возможностям, психическое развитие которых проходит в особых условиях восприятия окружающей действительности».

Наиболее характерные особенности психофизиологического развития и потребности в создании специальных условий позволили таким ученым (С.Ю. Ильиной, В.Н. Вовк, А.П. Зарину, Ю.Т. Матасову, А.П. Антропову, А.М. Цареву) объединить обучающихся с ТМНР в три условные группы.

Первая группа. Дети, образующие первую группу, имеют тяжелые нарушения опорно-двигательных функций, самостоятельно не передвигаются вследствие сложных форм детского церебрального паралича со спастическим тетрапарезом и гиперкинезами. Дети имеют тяжелые нарушения неврологического генеза. Из-за сложных форм ДЦП они полностью или частично нуждаются в физической помощи (в переносе, передвижении коляски), самообслуживании (при одевании и раздевании, туалете, приеме пищи), предметной деятельности, коммуникации. Большинство детей этой группы не могут самостоятельно удерживать тело в положении сидя. Спастичность конечностей часто осложнена гиперкинезами. Процесс общения затруднен из-за органического поражения речевого аппарата и невозможности овладения средствами речи. Вместе с тем интеллектуальное развитие таких детей может быть различно по степени интеллектуальной недостаточности и колебаться от сохранного интеллекта (такие случаи редки) до умеренной и глубокой степени интеллектуальной недостаточности. Дети с умеренной формой интеллектуального недоразвития проявляют элементарные способности к развитию представлений, умений и навыков, значимых для их социальной адаптации. У этой группы обучающихся проявляется интерес к общению и взаимодействию с детьми и взрослыми, что является позитивной предпосылкой для обучения детей вербальным и невербальным средствам коммуникации. Их интеллектуальное развитие позволяет им овладевать основами счета, письма, чтения и др. Способность ребенка к выполнению некоторых двигательных действий (захват, удержание предмета, контролируемые движения шеи, головы и др.) создает предпосылки для обучения элементарным приемам и способам самообслуживания и развития предметно-практической и трудовой деятельности.

Вторая группа. Особенности развития обучающихся второй группы обусловлены выраженными нарушениями поведения (чаще как следствие аутистических расстройств): агрессия, самоагрессия, крик, стереотипии, полевое поведение и другие проявления деструктивного характера. В связи с этим они нуждаются в постоянном присмотре и сопровождении. Аутистические проявления затрудняют установление подлинной тяжести интеллектуального недоразвития, так как контакт детей с окружающими отсутствует или он возникает как форма физического обращения к взрослым в ситуациях, когда ребенку требуется помощь в удовлетворении потребностей. У детей данной группы нет интереса к деятельности окружающих, они не проявляют ответных реакций на попытки психологов и родителей организовать их взаимодействие со сверстниками. Эти дети не откликаются на просьбы, обращения в случаях, запрещающих то или иное действие, бросают игрушки, предметы. Такие реакции наблюдаются при смене привычной для ребенка обстановки, наличии рядом незнакомых людей, в шумных местах. Особенности физического и эмоционально-волевого развития детей с аутистическими проявлениями затрудняют их обучение в условиях группы, поэтому на начальном этапе обучения они нуждаются в индивидуальной программе и индивидуальном сопровождении специалистов. Сюда, как правило, относятся дети с нарушениями интеллектуальных функций вследствие наличия генетических синдромов и тяжелым недоразвитием речи (например, дети с синдромом Ангельмана и другие).

Третья группа. У третьей группы детей отсутствуют выраженные нарушения движений и моторики, они могут передвигаться самостоятельно. Моторная дефицитарность проявляется в замедленности темпа, недостаточной согласованности и координации движений. Это дети с умеренной или тяжелой степенью интеллектуальной недостаточности, без вышеперечисленных сопутствующих нарушений или с ними, но в менее выраженной степени, не требующие постоянной помощи и контроля со стороны педагогов, психологов и родителей. У некоторых детей могут наблюдаться деструктивные формы поведения, стереотипии, избегание контактов с окружающими и другие черты, сходные с детьми, описанными у детей первой и второй групп. Интеллектуальное недоразвитие проявляется преимущественно в форме умеренной степени интеллектуальной недостаточности. Большая часть детей данной группы владеют элементарной речью: могут выразить простыми словами и предложениями свои потребности, сообщить о выполненном действии, ответить на вопрос взрослого отдельными словами, словосочетаниями или фразой. У некоторых – речь может быть развита на уровне развернутого высказывания, но часто носит формальный характер и не направлена на решение задач социальной коммуникации. Другая часть детей, не владея речью, может осуществлять коммуникацию при помощи естественных жестов, графических изображений, вокализаций, отдельных слогов и стереотипного набора слов. Дети могут выполнять отдельные операции, входящие в состав предметных действий, но недостаточно осознанные мотивы деятельности, а также неустойчивость внимания и нарушение последовательности выполняемых операций препятствуют выполнению действия как целого. В эту группу относятся дети с бисенсорными нарушениями зрения и слуха (но они во многих случаях могут иметь сохранный интеллект).

У детей с тяжелыми и множественными нарушениями развития отмечается своеобразное нарушение всех структурных компонентов речи: фонетико-фонематического, лексического и грамматического. У них значительно затруднено или невозможно формирование устной и письменной речи, что требует для большей части обучающихся использование разнообразных средств невербальной коммуникации и постоянной логопедической коррекции.

Специфика эмоционально-волевой сферы определяется не только ее недоразвитием, но и специфическими проявлениями гипосинзетивности и гиперсензитивности. В связи с неразвитостью волевых процессов дети не способны произвольно регулировать свое эмоциональное состояние в ходе любой организованной деятельности, что не редко проявляется в негативных поведенческих реакциях. Интерес к какой-либо деятельности не имеет мотивационно-потребностных оснований и, как правило, носит кратковременный, неустойчивый характер.

У детей с тяжелыми и множественными нарушениями развития часто встречаются нарушения привязанности, обусловленные разными факторами:

• длительным пребыванием в отделениях реанимации и интенсивной терапии без родителей;

• большим объемом медицинского и реабилитационного вмешательства, связанного с болевыми ощущениями и чувством страха, отсутствием поддержки ребенка в этих ситуациях;

• нехваткой личного внимания;

• недостаточной компетентностью взрослых, их неумением быстро и правильно реагировать на плач и другие сигналы малыша, успокаивать или помогать ему.

Привязанность является одним из основных условий психического и личностного развития человека. Поведение близкого взрослого оказывает ключевое влияние на формирование привязанности у ребенка. Если потребность ребенка в привязанности и безопасности регулярно не удовлетворяется, это накладывает отпечаток на его личностное, психическое и даже физическое развитие. Нередко нарушение привязанности остается с ребенком на всю жизнь. Взрослым следует понимать, что отношения привязанности развиваются и видоизменяются в течение всей жизни человека, и своевременно обратить внимание на проявление у ребенка признаков нарушения привязанности: постоянно сниженный фон настроения, вялость, апатичность, настороженность или плаксивость, устойчивое нежелание вступать в контакт с окружающими людьми. Данные признаки могут встречаться как по отдельности, так и одновременно. У некоторых детей отмечается излишняя навязчивость в общении с взрослым или же чрезмерная фамильярность, демонстрация проявлений привязанности любому малознакомому взрослому.

Все дети с тяжелыми и множественными нарушениями развития подвержены риску развития депривации. Помимо эмоциональной депривации вследствие выраженного нарушения привязанности, детям с ТМНР могут быть свойственны и другие виды депривации.

У детей с тяжелыми и множественными нарушениями развития часто бывает мало опыта взаимодействия с предметами. Кроме того, им может быть сложно самостоятельно улавливать связи между объектами, событиями и символами. Этим детям необходима специальная помощь для формирования адекватной модели окружающего мира. В случаях, когда такой помощи у ребенка нет, окружающая среда остается непонятной и непредсказуемой, т. е. формируется когнитивная депривация.

Тяжелые двигательные и сенсорные нарушения (а особенно их сочетание) приводят к тому, что ребенок не получает достаточное количество зрительных, слуховых, тактильных или других стимулов. Обедненная среда усугубляет ситуацию и может привести к сенсорной депривации.

Двигательная депривация у детей с тяжелыми и множественными нарушениями развития может возникнуть как из-за моторных нарушений, так и вследствие других нарушений развития, приводящих к снижению подвижности (интеллектуальные нарушения, нарушения зрения). Развитию двигательной депривации способствует и неправильно организованная среда, ограничивающая свободное перемещение ребенка (отсутствие возможности играть на полу, ползать, лазать и т. д.). Снижение двигательной активности у маленьких детей часто влечет заметное снижение количества сенсорных стимулов, которые они получают.

У детей с ТМНР нередко наблюдаются нарушения зрения или слуха (а иногда и их сочетание), от незначительных проблем до полной потери. У многих детей с тяжелыми множественными нарушениями развития диагностируется эпилепсия.

Таким образом, педагогам, психологам, дефектологам специалистам по реабилитации и родителям, воспитывающим детей с ТМНР, важно понимать, что тяжелые и множественные нарушения развития представляют собой не сумму различных ограничений, а сложное качественно новое явление с иной структурой, отличной от структуры каждой из составляющих. Различные нарушения влияют на развитие человека не по отдельности, а в совокупности, образуя сложные сочетания.

Клинико-психолого-педагогическая характеристика детей с детским церебральным параличом

Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, а иногда и спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57 % случаев заболевание является врожденным, в 40 % – обусловлено патологическими процессами и травмами в родах и только у 3 % заболевших детей оно связано с черепно-мозговой травмой, инфекционными заболеваниями, другими патологическими состояниями, развившимися уже после родов.

Клинико-психолого-педагогическая характеристика детей с ДЦП рассматривается в работах таких отечественных авторов, как: Р.Д. Бабенкова, Е.Н. Винарская, Л.А. Данилова, М.В. Ипполитова, Э.С. Калижнюк, Е.И. Кириченко, И.Ю. Левченко, Е.М. Мастюкова, И.И. Панченко, О.Г. Приходько, К.А. Семенова, Н.В. Симонова, И.А. Смирнова.

Двигательные нарушения в структуре дефекта при ДЦП

Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения и расстройства – нарушения мышечного тонуса, координации движений и функции ходьбы, костные деформации скелета, тугоподвижность и контрактуры суставов.

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно.

При этом тяжесть двигательных нарушений у детей с церебральным параличом различна: некоторые из детей не удерживают вертикальную позу сидя и стоя и могут передвигаться только в коляске, многие дети используют вспомогательные средства – ходунки, трости и другие опоры и передвигаются дефектной походкой.

Нарушения мышечного тонуса у детей с детским церебральным параличом очень различны и представлены в нескольких формах.

Спастичность – неконтролируемое повышение мышечного тонуса, напряжение, нарастание мышечного тонуса при попытках совершить то или иное движение, приводящее к образованию тугоподвижности и контрактур в теле ребенка.

Ригидность – напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы.

Гипотония – низкий мышечный тонус. Мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечаемся нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении.

Дистония – меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством: в покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным.

Гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения.

Тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы.

Синкинезии – это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы.

При детском церебральном параличе двигательные расстройства, как правило, сочетаются с речевыми нарушениями и задержкой психического развития, или задержкой формирования отдельных психических функций.

Подчеркивается, что не существует параллелизма между выраженностью двигательных и интеллектуальных нарушений, например тяжелые двигательные нарушения могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций.

Классификация форм детского церебрального паралича

Классификация ДЦП К. А. Семеновой

Эта классификация была основной в нашей стране на протяжении десятилетий, и многие врачи продолжают пользоваться ей до настоящего времени:

✓ Спастическая диплегия;

✓ Двойная гемиплегия;

✓ Гемипаретическая форма;

✓ Гиперкинетическая форма;

✓ Атонически-астатическая форма.

Классификация церебрального паралича по МКБ-10

✓ G 80.1. Спастическая диплегия.

✓ G 80.2. Детская гемиплегия (гемипарез).

✓ G 80.3. Дискинетический церебральный паралич (атетоз, хореоатетоз).

✓ G 80.4. Атаксический церебральный паралич (атония)

Формы ДЦП по международной классификации Спастический церебральный паралич

Спастическая диплегия – характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной – от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних», т. е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей. Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ее можно успешно преодолеть. Спастическая диплегия – это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП.

Триплегия – в этой форме затрагиваются обе ноги и одна рука, в то время как другая рука остается менее затронутой. Это самая редкая форма церебрального паралича.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физической реабилитации в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Дискинетический церебральный паралич

Дистоническая форма – двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких детей также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера. Дистонические позы предшествуют стойким тоническим сокращениям, которые часто имеют характер медленного скручивания, затрагивающего всю конечность или осевую мускулатуру. Понятие «дистонические движения» иногда используется для описания медленных изменений таких поз, приводящих к интенсивным движениям. У детей с дистонией часто отмечаются аномальные движения, но не в такой выраженности, каку детей с гиперкинезами. Нередко отмечается и некоторая спастичность. Дистонический-дискинетический ДЦП ведет к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс с некоторой степенью спастичности. Как говорилось выше, тяжелый двусторонний спастический ДЦП очень часто характеризуется дополнительными дискинетическими, а именно дистоническими проявлениями.

Атетоидная форма – характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы. Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками. В зависимости от характера гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

Атаксический церебральный паралич – характеризуется поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка. Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двухтрехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.

Гемипаретическая форма (по классификации К.А. Семеновой) – чистые односторонние спастические формы ДЦП, вызванные поражением одного из полушарий мозга, – встречаются у доношенных новорожденных с церебральными сосудистыми мальформациями, церебральным инфарктом и интракраниальными геморрагиями. Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга. Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией из-за развивающегося в остром периоде васкулита, с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга. Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией.

В своей работе многие специалисты опираются на международную классификацию форм детского церебрального паралича. Хотя наша отечественная классификация форм этого заболевания К.А. Семеновой является очень удобной и информативной, и ее также можно использовать в работе.

Особенности развития высших психических функций (ВПФ) у детей с детским церебральным параличом (ДЦП)

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

• неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;

• выраженность астенических проявлений – повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

• сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. [73; 28–30]

Особенности развития восприятия

Особенности развития восприятия у детей с церебральным параличом связаны с нарушением зрения и слуха. По данным многих авторов, 20–25 % детей с детским церебральным параличом имеют нарушения зрения: снижение остроты зрения, сходящееся и расходящееся косоглазие, нистагм, ограничение полей зрения, нарушение зрительно-моторной координации и плавного прослеживания предметов.

У 20–25 % детей с гиперкинетической формой церебрального паралича наблюдается снижение слухового восприятия. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона, с сохранностью на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения.

Также у детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела.

Особенности развития внимания и памяти

Особенности развития внимания у детей с детским церебральным параличом тесно связаны с процессом восприятия. Так снижение слухового восприятия и нарушения слуха у детей могут приводить к недостаточному развитию слухоречевой памяти. А нарушения в работе зрительного восприятия у детей могут повлиять на развитие образной памяти.

Внимание детей с ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей. У большинства детей с ДЦП отмечается повышенная психическая истощаемость и утомляемость, пониженная работоспособность. Дети с трудом сосредоточиваются на задании, быстро становятся вялыми и раздражительными.

Нарушения внимания могут быть связаны не только с цереброастеническими явлениями, но и с отклонениями в функционировании зрительного анализатора: с невозможностью фиксации взора, с недостаточным уровнем развития прослеживающей функции глаз, с ограничением поля зрения, нистагмом, косоглазием.

Особенности развития мышления

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место интеллектуальная недостаточность.

Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни и воспитанием в семье.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего интеллектуального развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогикой работе дети часто догоняют сверстников в интеллектуальном развитии.

Особенности развития речи

В структуре дефекта у детей с церебральными параличами значительное место занимают расстройства речи, частота которых составляет 70–80 %. Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга.

Большую роль в развитии речевых расстройств играет недостаточная предметно-практическая деятельность, сравнительно небольшой жизненный опыт и общение с ограниченным кругом людей. Речевые расстройства могут усугубляться за счет ошибок воспитания и неблагополучного окружения. Наличие речевых нарушений часто снижает мотивацию к речевому общению, ведет к нарушению речевого контакта.

Взаимосвязь нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе проявляется также в том, что тяжесть артикуляционной моторики обычно коррелирует с тяжестью нарушений функций рук при ДЦП. Связь движений руки с речью была отмечена еще в 1928 г. В.М. Бехтеревым, который отмечал стимулирующее влияние движений руки на развитие речи. Исследования М.М. Кольцовой (1973) показали, что движения пальцев рук стимулируют созревание центральной нервной системы и ускоряют развитие речи ребннка. Наиболее тяжелые нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности.

У детей с ДЦП речедвигательный анализатор нарушен органически. Это приводит к нарушениям не только звукопроизношения, но и голоса, дыхания, темпо-ритмического рисунка речи. При ДЦП основными нарушениями являются фонетико-фонематические, и в первую очередь дизартрия.

Особенности развития эмоционально-волевой сферы и личности

В современных исследованиях детского церебрального паралича подчеркивается взаимосвязь развития эмоционально-волевой сферы и личности детей со стилем и особенностями воспитания детей, условиями их жизни и развития.

Так, по мнению ученых (В.В. Ковал1ва, Э.С. Калижнюк, Е.И. Кириченко, О.А. Трифонова) у детей с ДЦП можно выделить два основных типа формирования личности, на которых, начиная с младенчества, базируется их развитие: «инфантилизированный» и «псевдоаутистический».

«Инфантилизированный» тип личности. У младенцев: плач и крик, нарушения сна, плохо сосут, часто срыгивают, эмоционально-неустойчивые, капризные. На более поздних этапах: требовательны ко взрослым, непоследовательны с частой сменой настроения, плаксивы, раздражительны, с негативизмом. Ограниченное жизненное пространство приводит к тому, что дети становятся зависимыми от окружающих и одновременно эгоистичными, эгоцентричными, излишне требовательными. При гиперопеке (является преобладающим типом семейного воспитания) у ребенка не формируется потребность в активной деятельности, развивается общая пассивность, неумение преодолевать трудности, импульсивность. Агрессивно-защитные формы поведения: аффективная несдержанность, готовность к конфликтам и агрессии, эгоцентризм.

Страхи (темноты, высоты, одиночества, потери здоровья, передвижения и т. д.). Так на основе такого типа личности в более старшем возрасте у детей формируются иждивенческие установки, нежелание и неспособность к практической деятельности и достижению своих целей, обидчивость и конфликтность, ипохондрические и истероидные проявления характера, завышенная самооценка.

«Псевдаутистический» тип личности. У младенцев: вялость, апатия, адинамия, отсутствие сосательного рефлекса, слабый плач (кряхтение вместо крика), психическая депривация. На более поздних этапах: застенчивость, ранимость, страхи и фобии, отказ от контактов и уход в себя, тормозимость. Пассивно-оборонительные реакции: уход в мир своих мыслей и образов, тревожность, неуверенности в своих силах, аутоагрессия. Страхи (темноты, высоты, одиночества, потери здоровья, передвижения и т. д.). На основе этого типа личности в более старшем подростковом возрасте у детей формируется низкая самооценка и высокая личностная тревожность, страхи.

Особенности «образа Я» у детей с ДЦП

«Образ Я» – относительно устойчивая, не всегда осознаваемая система представлений индивида о самом себе, на основе которой он строит свое взаимодействие с другими. На сегодняшний день вопрос о содержании и объеме «образа Я» остается спорным, и им занимаются многие исследователи (В.В. Столин, Н.С. Дашина, И.М. Лисина и др.). Так, по мнению В.В. Столина, в состав «образа Я» входят самоотношение и знания о себе. По мнению ряда других авторов, в его составе можно выделить самооценку, самоуважение, самоконтроль, эмоциональное представление о себе. Но число данных параметров пополняется и дальше, основываясь на новых исследованиях. «Образ Я» развивается в течение всей жизни человека, на что оказывают влияние многие факторы.

«Образ Я» у подростков с ДЦП представляет собой важную тему для изучения, так как именно он может влиять не только на успешность взаимодействия с окружающими и обучения, но и на весь ход психического развития. Изучением развития «образа Я» у данной категории лиц занимались Л.М. Шипицына, И.И. Мамайчук, Е.М. Мастюкова, М.А. Ипполитова, Т.Л. Миронова, М.Д. Будаева.

Однако и на сегодняшний день степень изученности особенностей «образа Я» и его развития у детей с ДЦП остается недостаточно высокой. Л.М. Шипицына отмечает, что ДЦП достаточно негативно влияет на «образ Я» подростков в целом. Подросток остро нуждается в позитивной оценке и уважении окружающих (сверстники, родители, знакомые взрослые). Инвалидность, физический дефект усложняет восприятие человека окружающими, из-за этого подросток может чувствовать недостаток позитивной оценки окружающих. Большое влияние на успешное развитие «образа Я» у подростков с ДЦП играет семья и ее отношение к ребенку и его заболеванию.