Фантомы мозга бесплатное чтение

В. С. Рамачандран, Сандра Блейксли
ФАНТОМЫ МОЗГА

Посвящается моей матери Минакши, моему отцу Субраманьяну, моему брату Рави, Диане, Мани и Джаякришне, всем моим бывшим учителям в Индии и Англии, а также Сарасвати — богине знаний, музыки и мудрости

Изучая нарушения, мы можем познать суть таланта, изучая исключения — сформулировать основные законы, изучая патологию — построить модель здоровья. И — что самое важное — из этой модели затем могут возникнуть знания и инструменты, которые позволят нам влиять на нашу жизнь, управлять нашей судьбой, изменять себя и общество таким образом, о котором пока мы только мечтаем.

Лоуренс Миллер

Мир погибнет не из-за недостатка чудес, а из-за отсутствия чуда.

Дж. Б. С. Холдейн

V. S. Ramachandran, M. D., Ph. D., and Sandra Blakeslee

Phantoms in the Brain

© V. S. Ramachandran and Sandra Blakeslee, 1998

© Foreword by Oliver Sacks, 1998

© Перевод. А. Чечина, 2019

Школа перевода Баканова, 2019

© Издание на русском языке AST Publishers, 2019

* * *

Предисловие

Великие неврологи и психиатры девятнадцатого и начала двадцатого веков по праву могут считаться настоящими мастерами описания. Клинический материал в их изложении пестрит удивительными подробностями, абсолютно несвойственными науке на рубеже веков. Так, Сайлас Уэйр Митчелл, который оказался не только выдающимся ученым, но и талантливым романистом, оставил незабываемые описания фантомных конечностей (или «сенсорных призраков», как он их называл), которые ему довелось наблюдать у солдат, раненных во время Гражданской войны. Жозеф Бабинский, знаменитый французский невролог, описал еще более загадочный синдром — анозогнозию, неспособность осознать паралич собственных рук и ног, а иногда даже приписывание парализованной конечности другому человеку. (Говоря о левой половине своего тела, такой больной запросто может сказать: «Эта рука моего брата» или «Это ваша нога».)

Доктор В. С. Рамачандран, один из самых интересных нейроученых нашего времени, проделал грандиозную работу в сфере изучения природы и лечения фантомных конечностей — устойчивых и иногда в высшей степени мучительных ощущений призрачных рук и ног, утраченных много лет назад, но так и не забытых мозгом. Поначалу фантом может «вести себя» как нормальная конечность, часть нормальной схемы тела; однако впоследствии, лишенный обычной чувствительности и подвижности, он нередко приобретает патологический характер. У одних больных фантом оказывается «парализованным», у других деформируется, третьим причиняет невыносимую боль. Некоторые пациенты жалуются, что их несуществующие ногти впиваются в несуществующую ладонь с непередаваемой, неудержимой силой. Уверения, что боль и фантом «нереальны», бесполезны и в действительности могут лишь осложнить лечение — зачастую больной просто не в силах разжать «парализованный» кулак. В попытке избавиться от фантомных конечностей врачи и их пациенты часто вынуждены идти на крайние меры: от укорочения культи и рассечения сенсорных путей в спинном мозге до уничтожения высших центров болевой чувствительности в головном мозге. К несчастью, в большинстве случаев это не помогает; фантом и фантомные боли почти всегда возвращаются вновь.

К этим, казалось бы, неразрешимым проблемам Рамачандран подходит с совершенно новой точки зрения, основанной на его исследованиях самой сути фантомов, а также механизмов их возникновения в нервной системе человека. Ранее считалось, что репрезентации в мозге, в том числе репрезентации схемы тела и фантомов, фиксированы и стабильны. Но Рамачандран, а вслед за ним и другие ученые показали, что реорганизация схемы тела в сенсорной коре происходит очень быстро — в течение сорока восьми часов после ампутации конечности, а то и меньше.

Согласно Рамачандрану, именно эта перестройка схемы тела и порождает фантомы, которые затем могут сохраняться за счет так называемого выученного паралича. Но если в основе генезиса фантомной конечности лежат столь быстрые изменения, если коре свойственна такая пластичность, нельзя ли обратить этот процесс вспять? Другими словами, можно ли заставить мозг отучиться от фантома?

Используя хитроумное устройство «виртуальной реальности» — простую коробку с зеркалом, Рамачандран обнаружил, что помочь некоторым больным не так уж и сложно: достаточно показать им в зеркале нормальную конечность — например, их собственную правую руку, которую они теперь видят на левой стороне тела, вместо фантома. Это настоящее волшебство! Вид нормальной руки соперничает с ощущениями фантома; в результате деформированный фантом выпрямляется, а парализованный — обретает подвижность. В конце концов он может вообще исчезнуть. С присущим ему чувством юмора Рамачандран говорит о «первой успешной ампутации фантомной конечности» и о том, что вместе с «призраком» должна исчезнуть и боль — лишившись своего воплощения, она не может выжить и затихает навсегда. (На вопрос, мучают ли ее боли, миссис Грэдграйнд — героиня романа «Тяжелые времена» — отвечает: «Мне кажется, какая-то боль бродит по комнате, но я не могу утверждать с уверенностью, что это моя боль». Впрочем, это либо следствие спутанности сознания, либо шутка Диккенса, ибо человек в принципе не в состоянии ощущать боль кроме как в самом себе.)

Возникает вопрос: способны ли такие простые «уловки» помочь пациентам с анозогнозией — людям, которые не признают одну из сторон собственного тела? И здесь, утверждает Рамачандран, пригодятся зеркала, хотя в ряде случаев деление тела и мира на две половины настолько глубоко, что этот прием может лишь усугубить ситуацию: некоторые больные пытаются сунуть руку в зазеркалье, думая, что предмет находится «позади» зеркала или в нем самом. (Рамачандран первым описал так называемую зеркальную агнозию.) Что же позволило Рамачандрану проникнуть в самый корень этих причудливых, редких синдромов? Думаю, залогом успеха стали две вещи: необычайная цепкость его ума в сочетании с деликатным и заботливым отношением к пациентам.

Большинство врачей отмахиваются от зеркальной агнозии, а также склонности приписывать собственные конечности другим людям, как от чего-то иррационального или непостижимого. Рамачандран, напротив, считает эти проблемы отнюдь не беспочвенными; для него они не проявления безумия, но защитные меры, направленные на совладание с внезапно изменившимися функциями тела и пространством вокруг него. Рамачандран видит в них вполне нормальные защитные механизмы (отрицание, вытеснение, проекцию, конфабуляцию и т. д.) — намеченные Фрейдом универсальные стратегии, к которым прибегает бессознательное, дабы приспособиться к чему-то невыносимому или непонятному. Подобная точка зрения возвращает таких пациентов из царства безумцев и чудаков обратно в царство дискурса и разума (пусть и бессознательного).

Еще один синдром ошибочной идентификации — синдром Капгра, при котором больной считает знакомых и близких ему людей самозванцами. И здесь Рамачандрану удается выявить четкую неврологическую основу — отсутствие обычных аффективных сигналов в сочетании с вполне естественной интерпретацией безэмоционального восприятия («Он не может быть моим отцом, потому что я ничего не чувствую — значит, этот человек просто похож на моего папу»).

Доктор Рамачандран проявляет интерес и к бесчисленному множеству других тем: к природе религиозного опыта и удивительным «мистическим» синдромам, связанным с дисфункцией височных долей, неврологии смеха и щекотки, внушения и плацебо. Как и психолог Ричард Грегори (в соавторстве с которым он опубликовал увлекательную работу по целому ряду вопросов — от заполнения слепого пятна до зрительных иллюзий и защитной окраски), Рамачандран обладает редчайшим даром видеть принципиально важное и готов приложить свой ум, свой свежий взгляд и свою изобретательность практически к любой сфере исследований. Всякое нарушение становится для него окном в устройство нашей нервной системы, нашего мира и нашего «Я». В этом смысле его изыскания, как любит говорить он сам, превращаются в некую разновидность «экспериментальной эпистемологии». Он — подлинный натурфилософ из восемнадцатого века, только обладающий всеми знаниями и ноу-хау конца двадцатого столетия.

Во введении к настоящей работе Рамачандран рассказывает о научных книгах, которые особенно нравились ему в детстве: это «Химическая история свечи» Майкла Фарадея, труды Чарльза Дарвина, Гемфри Дэви и Томаса Хаксли. В то время не делали различий между сугубо академической и научно-популярной литературой, даже самый глубокий и серьезный научный труд мог вместе с тем быть абсолютно доступным широкому кругу читателей. В более старшем возрасте, продолжает Рамачандран, он наслаждался исследованиями Джорджа Гамова, Льюиса Томаса, Питера Медавара, Карла Сагана и Стивена Джея Гулда. Сегодня Рамачандран присоединяется к этим великим ученым-писателям с очень серьезной, но одновременно понятной и увлекательной книгой «Фантомы мозга». На мой взгляд, это одна из самых оригинальных и доступных работ по неврологии нашего поколения.

Оливер Сакс

Введение

В любой области найдите самое странное и исследуйте это.

Джон Арчибальд Уилер

Эта книга зрела в моей голове много лет, но, боюсь, я бы никогда ее не написал, если бы около трех лет назад меня не попросили прочесть лекцию на ежегодном собрании Общества нейронаук. В зале присутствовало более четырех тысяч ученых. Я рассказал о своих открытиях, в том числе об исследованиях, посвященных фантомным конечностям, схеме тела и иллюзорной природе «Я». После лекции меня буквально засыпали вопросами. Как разум влияет на здоровье и болезнь? Каким образом можно стимулировать правое полушарие, чтобы стать более креативным? Может ли психологическая установка в самом деле помочь в лечении астмы и рака? Гипноз действительно работает или это выдумки? Готовы ли мы предложить новые способы лечения паралича после инсультов? Кроме того, я получил несколько писем от студентов, коллег и даже нескольких издателей с просьбой взяться за написание учебника по неврологии. Учебники не мое призвание, но я подумал, что популярную книгу о мозге — о моем личном опыте работы с неврологическими пациентами — я бы смог написать. В течение последних лет десяти я многое узнал о том, как работает человеческий мозг, и стремление донести эти выводы до других ученых не давало мне покоя. Когда вы участвуете в столь увлекательном предприятии, желание поделиться своими мыслями с окружающими вполне естественно. Так уж устроен человек. Более того, я чувствую, что обязан это сделать хотя бы ради налогоплательщиков, которые поддерживают мои исследования через гранты Национальных институтов здоровья.

Научно-популярная литература имеет богатую историю и восходит к семнадцатому веку — в частности, Галилею, для которого это был основной метод распространения его идей. Так, в своих сочинениях он часто обращается к воображаемому протагонисту по имени Симпличио — своеобразному сплаву учивших и критиковавших его профессоров. Почти все знаменитые труды Чарльза Дарвина, включая «Происхождение видов», «Происхождение человека», «Выражение эмоций у человека и животных», «Насекомоядные растения» (но не двухтомная монография об усоногих раках!), были написаны для широкого круга читателей по требованию его издателя Джона Мюррея. То же можно сказать и о многих работах Томаса Хаксли, Майкла Фарадея, Гемфри Дэви и других ученых Викторианской эпохи. «Химическая история свечи» Фарадея, основанная на рождественских лекциях, которые он читал детям, остается классикой и по сей день.

Должен признаться, я не читал всех этих книг, но я в большом интеллектуальном долгу перед научно-популярной литературой. Это чувство разделяют и многие мои коллеги. Так, доктор Фрэнсис Крик из Института Солка однажды поведал мне, что в популярной книге Эрвина Шрёдингера «Что такое жизнь?» содержится несколько весьма умозрительных замечаний о химической основе наследственности. Именно эти замечания оказали глубочайшее влияние на его интеллектуальное развитие, кульминацией которого стала расшифровка генетического кода совместно с Джеймсом Уотсоном. Многие лауреаты Нобелевской премии начали исследовательскую карьеру, прочитав книгу Поля де Крюи «Охотники за микробами», изданную в 1926 году. Мой собственный интерес к научным исследованиям зародился в раннем подростковом возрасте, когда я взахлеб читал Джорджа Гамова, Льюиса Томаса и Питера Медавара. Сегодня это пламя активно поддерживает новое поколение писателей — Оливер Сакс, Стивен Джей Гулд, Карл Саган, Дэн Деннетт, Ричард Грегори, Ричард Докинз, Пол Дэвис, Колин Блейкмор и Стивен Пинкер.

Около шести лет назад мне позвонил Фрэнсис Крик, первооткрыватель структуры дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), и сообщил, что пишет популярную книгу о мозге под названием «Удивительная гипотеза». Как выяснилось, он уже закончил черновик и отправил его редактору. Редактор нашла рукопись чудесной, но указала на обилие мудреных терминов, понять которые мог разве что специалист. В итоге Крику посоветовали показать рукопись двум-трем непрофессионалам. «Я ей говорю, Рама, — проворчал Крик со своим чеканным британским акцентом, — я бы рад, но проблема в том, что я не знаю ни одного непрофессионала. Ты знаешь каких-нибудь непрофессионалов, которым я мог бы показать книгу?» Сначала я подумал, что он шутит, но нет — Крик говорил абсолютно серьезно. Сам я не могу утверждать, что не знаю ни одного непрофессионала, но тем не менее отлично понимаю, в какую переделку угодил мой друг. Сочиняя популярную книгу, ученый вынужден искусно лавировать между двумя крайностями: с одной стороны, он должен сделать книгу максимально понятной для широкого круга читателей, а с другой — избежать чрезмерного упрощения, дабы не раздражать специалистов. Для себя я нашел оптимальное решение — я вовсю использую примечания. Всякий раз, когда необходимо написать просто о сложном, мы с моим соавтором Сандрой Блейксли добавляем примечание, дабы внести соответствующие уточнения, указать на исключения или подчеркнуть, что результаты носят предварительный или противоречивый характер. Во-вторых, мы используем примечания, чтобы развить мысль, которая в основном тексте изложена вкратце — на случай, если читателю захочется поподробнее узнать о заинтересовавшем его вопросе. И наконец, в-третьих, примечания содержат ссылки на первоисточники, а также позволяют отдать дань тем, кто работал над смежными темами. Я заранее прошу прощения у всех, чьи работы не цитируются; мое единственное оправдание в том, что подобные упущения неизбежны в такой книге, как эта (какое-то время примечания грозили превысить объем основного текста). Тем не менее я постарался включить как можно больше ссылок в раздел библиографии, хотя не все из них удалось упомянуть в тексте непосредственно.

Настоящая книга основана на реальных историях целого ряда пациентов с неврологическими нарушениями. Из соображений конфиденциальности я, как водится, изменил их имена, обстоятельства жизни и характерные особенности. Некоторые из приведенных мною «историй болезни» на самом деле представляют собой некий «сплав» из историй нескольких больных, в том числе описанных в классической медицинской литературе, ибо моя главная цель — проиллюстрировать ключевые аспекты расстройств, таких как синдром неглекта или височная эпилепсия. Описывая классические случаи (например, знаменитого пациента с амнезией, который вошел в историю как Г. М.), я вынужден отослать читателя к первоисточникам, где он сможет найти более подробную информацию по тому или иному вопросу. Другие истории основаны на исследованиях единичных случаев — людей, страдающих редким или необычным синдромом.

В современной неврологии наблюдается своеобразное противостояние между теми, кто считает, что наиболее ценные уроки о мозге можно извлечь из статистического анализа больших объемов данных, и теми, кто считает, что правильные эксперименты с правильными больными — даже с одним больным — могут дать гораздо больше важной информации, чем вся статистика вместе взятая. На самом деле это глупая дискуссия, ибо ответ очевиден: лучше всего начать с изучения отдельных пациентов, а затем подтвердить результаты в ходе исследований с привлечением большого числа субъектов. В качестве аналогии представьте, что я привожу свинью в вашу гостиную и заявляю, что она умеет говорить. Вы можете сказать: «Ой, правда? Покажите мне». Я взмахиваю волшебной палочкой, и свинья начинает говорить. Скорее всего, вы воскликнете: «Боже мой! Это потрясающе!» Вы вряд ли скажете: «Ах, но это всего лишь одна свинья. Вот когда вы покажете мне еще несколько, тогда я поверю». И все же именно так думают многие специалисты в моей области.

Полагаю, будет справедливо сказать, что большинство крупных открытий в неврологии, выдержавших испытание временем, изначально базировались на изучении единичных случаев. Всего за несколько дней, проведенных с пациентом по имени Г. М., ученые узнали о памяти больше, чем за десятилетия анализа усредненных данных целого множества испытуемых. То же самое верно и в отношении специализации полушарий (деления мозга на левую и правую половины, выполняющие разные функции), а также экспериментов, проведенных на двух пациентах с так называемым расщепленным мозгом (разъединение левого и правого полушарий путем рассечения соединяющих их волокон). Эти два человека позволили нам узнать больше, чем пятьдесят лет исследований нормальных людей.

В науке, которая до сих пор пребывает в стадии младенчества (например, в нейробиологии и психологии), демонстрационные эксперименты играют особенно важную роль. Классический пример — использование Галилеем первых телескопов. Многие люди полагают, будто именно Галилей изобрел телескоп, но он этого не делал. Примерно в 1607 году голландский мастер очков Иоганн Липперсгей поместил две линзы в картонную трубку и обнаружил, что это устройство заставляет удаленные объекты казаться ближе. Его изобретение быстро стало популярной детской игрушкой; вскоре его уже продавали на всех крупных сельских ярмарках в Европе, включая Францию. В 1609 году об этом гаджете услышал Галилей. Вместо того чтобы шпионить за людьми или разглядывать другие земные объекты, он поднял трубку к небу. Как ни странно, до него подобная мысль не приходила в голову никому. Сначала Галилей нацелил трубку на Луну и обнаружил, что она покрыта кратерами, оврагами и горами. Это навело его на мысль, что так называемые небесные тела, вопреки общепринятому мнению, в конце концов, не так уж совершенны: они не только полны недостатков и несовершенств, но и поддаются наблюдению глазами смертных, как любые предметы на Земле. Затем он направил телескоп на Млечный Путь и заметил, что он вовсе не похож на однородное облако (как считали раньше), но состоит из миллионов звезд. Впрочем, свое самое поразительное открытие Галилей совершил, посмотрев на Юпитер. Вообразите его удивление, когда возле Юпитера он увидел три крошечные точки. Изначально великий астроном принял их за новые звезды, но через несколько дней одна из них исчезла. Галилей выждал несколько дней и снова посмотрел на Юпитер. Его ждали два сюрприза: во-первых, пропавшая точка появилась снова, а во-вторых, теперь точек стало четыре, а не три! Галилей догадался, что четыре точки — это спутники Юпитера; луны, подобные нашей, которые вращаются вокруг своей планеты. Последствия этого открытия были воистину революционными. Одним махом Галилей доказал, что не все небесные тела вращаются вокруг Земли, ибо вот четыре тела, которые вращались вокруг другой планеты, Юпитера. В результате геоцентрическая теория уступила место коперниковской модели, постулировавшей, что Солнце, а не Земля, находится в центре известной Вселенной. Доказательства не заставили себя ждать: направив свой телескоп на Венеру, Галилей обнаружил, что она похожа на наш лунный серп, только для прохождения всех фаз ей требуется год, а не месяц. На основании этих наблюдений Галилей заключил, что планеты вращаются вокруг Солнца, и что Венера находится между Землей и Солнцем. Все это он узнал благодаря простой картонной трубке с двумя линзами. Никаких вам уравнений, графиков и количественных измерений: «просто» демонстрация.

Когда я привожу этот пример студентам-медикам, типичная реакция такова: «Ну, это ж было во времена Галилея, а сейчас, в двадцатом веке, все эпохальные открытия уже сделаны… Никаких новых исследований без дорогостоящего оборудования и сложных количественных методов мы провести не можем». Ерунда! Даже сегодня удивительные открытия находятся прямо у вас под носом. Самое сложное — понять это. Например, последние несколько десятков лет всех студентов-медиков учили, что язвы вызывает стресс; он приводит к чрезмерному образованию кислоты, которая разрушает слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки, создавая характерные кратеры или раны, которые мы называем язвами. На протяжении десятилетий их лечили антацидами, блокаторами гистаминовых рецепторов, ваготомией (пересечением блуждающего нерва, стимулирующего секрецию соляной кислоты в желудке) и даже гастрэктомией (удалением части желудка). Но однажды молодой врач из Австралии, доктор Билл Маршалл, посмотрел на окрашенный срез человеческой язвы под микроскопом и заметил, что он кишит Helicobacter pylori — распространенной бактерией, встречающейся у многих здоровых людей. Поскольку он регулярно видел эти бактерии в язвах, он подумал: а не они ли на самом деле вызывают эти язвы? Когда он изложил эту идею профессорам, ему сказали: «Да ладно! Этого просто не может быть. Все мы знаем, что язвы вызывает стресс. То, что вы видите, просто вторичная инфекция».

Но доктор Маршалл не поверил и продолжал оспаривать традиционное представление. Первым делом он провел эпидемиологическое исследование, которое показало выраженную корреляцию между инфицированием Helicobacter и заболеваемостью язвой двенадцатиперстной кишки. Однако это открытие не убедило его коллег; из чистого отчаяния Маршалл проглотил бактерии сам, через несколько недель сделал себе эндоскопию и продемонстрировал, что его желудочно-кишечный тракт усеян язвами! Затем он провел официальное клиническое испытание и показал, что пациенты, которых лечили комбинацией антибиотиков, висмута и метронидазола, выздоравливали гораздо быстрее и имели меньше рецидивов, чем контрольная группа, получавшая только блокаторы гистаминовых рецепторов.

Я упоминаю этот эпизод, дабы подчеркнуть, что один единственный медик, чей ум открыт для новых идей и который работает без сложного оборудования, может произвести революцию в медицинской практике. Именно в этом духе мы все должны подходить к нашей работе, ибо никто не знает, какие еще тайны скрывает природа.

Кроме того, я хотел бы сказать несколько слов о «предположении» — термине, который в научных кругах приобрел уничижительный оттенок. Словосочетание «простое предположение» часто считают оскорбительным. Это печально. Как заметил английский биолог Питер Медавар, «воображаемая концепция того, что может быть правдой, есть отправная точка всех великих открытий». По иронии судьбы иногда это верно, даже если само предположение оказывается ошибочным. Прислушайтесь к Чарльзу Дарвину: «Ложные факты в высшей степени вредны для прогресса науки, так как они часто долго признаются истинными; но ложные взгляды, если они поддержаны некоторыми доказательствами, приносят мало вреда, потому что каждому доставляет спасительное удовольствие доказывать, в свою очередь, их ошибочность; а когда это сделано, то один из путей к заблуждению закрывается и часто в то же время открывается путь к истине».

Каждый ученый знает, что лучшие исследования построены на диалектике между предположениями и здоровым скептицизмом. В идеале они должны сосуществовать в одном мозге, но это не обязательно. Поскольку всегда найдутся люди, которые представляют обе крайности, все идеи в конечном итоге безжалостно проверяют. Многие забраковываются (например, холодный синтез), другие обещают перевернуть наши взгляды на мир (например, мнение, что язвы вызывают бактерии).

Некоторые из открытий, о которых вы прочитаете на страницах этой книги, были подсказаны интуицией и позже подтверждены другими группами ученых (главы о фантомных конечностях, синдроме неглекта, слепозрении и синдроме Капгра). В других главах описывается работа на более ранней стадии, а значит, бо́льшая ее часть носит откровенно умозрительный характер (глава об отрицании и височной эпилепсии).

Я твердо верю, что автор обязан четко разграничивать голословные размышления и выводы, подтвержденные наблюдениями. Я приложил все усилия, дабы сохранить это различие на протяжении всей книги, а потому щедро снабжал текст соответствующими примечаниями и оговорками. Придерживаясь равновесия между фактами и фантазиями, я стремлюсь стимулировать ваше интеллектуальное любопытство и расширить ваш кругозор, а не дать однозначные универсальные ответы на поставленные вопросы.

Знаменитое пожелание «Чтоб ты жил в эпоху перемен» несет особый смысл для всех, кто изучает мозг и поведение человека. С одной стороны, несмотря на двести лет исследований, основные вопросы о человеческой психике — как мы узнаем лица? почему мы плачем? почему смеемся? почему мечтаем? почему восхищаемся музыкой и искусством? — до сих пор остаются без ответа, равно как и самый главный вопрос: что такое сознание? С другой стороны, развитие новых экспериментальных подходов и методов визуализации несомненно должно в корне изменить наше понимание человеческого мозга. Нашему поколению и поколению наших детей дарована уникальная возможность стать свидетелями величайшей революции в истории человечества — понимания себя. Однако подобная перспектива и будоражит, и тревожит одновременно.

Есть что-то определенно странное в лысом современном примате, который эволюционировал в биологический вид, способный оглядываться назад и задаваться вопросами о собственном происхождении. Впрочем, самое странное в другом: мозгу недостаточно знать, как работает другой мозг — он живо интересуется самим собой. Кто я? Что происходит после смерти? Возникает ли разум исключительно из составляющих меня нейронов? И если да, то каковы пределы свободной воли? Именно специфическое рекурсивное качество таких вопросов — когда мозг пытается понять самого себя — и делает неврологию такой захватывающей.

Глава 1. Фантом внутри

Все обсудив без страха, мы истину найдем, —

Небесный свод представим волшебным фонарем.

Источник света — солнце, наш мир — сквозной экран,

А мы — смешные тени и пляшем пред огнем.

Рубаи Омара Хайяма

Я знаю, мой дорогой Уотсон, что вы разделяете мою любовь ко всему необычному, ко всему, что нарушает однообразие нашей будничной жизни.

Шерлок Холмс

В моем кабинете сидит человек с огромным, усыпанным драгоценными камнями крестом на золотой цепи и рассуждает о своих беседах с Богом, «подлинном значении» космоса и скрытой истине, лежащей в основе всего сущего. Вселенная кишит откровениями, говорит он, если только вы дадите себе труд настроиться на нужную волну. Я смотрю в его медицинскую карту и про себя отмечаю, что он страдает височной эпилепсией с раннего подросткового возраста. Именно тогда с ним и «начал разговаривать Бог». Может, думаю я, его религиозные переживания как-то связаны с приступами?

Упав с мотоцикла, спортсмен-любитель потерял руку, но продолжает ощущать ее «фантом» — хуже того, он определенно чувствует, как этот фантом двигается! Он может помахать отсутствующей конечностью в воздухе, «прикоснуться» к предмету и даже «взять» чашку кофе. Когда я внезапно отодвигаю от него чашку, он вскрикивает от боли. «Ой! Я прямо чувствую, как ее вырывают из моих пальцев», — морщась, жалуется он.

У одной медсестры возникло большое слепое пятно в зрительном поле, что само по себе причиняет определенный дискомфорт. К сожалению, на этом ее беды не закончились: к своему ужасу, она часто видит в нем мультяшных персонажей. Когда я сажусь напротив, у меня на коленях появляются Баггс Банни, Элмер Фадд или Дорожный Бегун. Иногда она видит рисованные версии реальных людей, которых знает много лет.

Другая женщина — школьная учительница — перенесла инсульт, в результате которого вся левая половина ее тела оказалась парализованной. Впрочем, сама больная настаивает на том, что левая рука не парализована. Однажды, когда я спросил ее, чья это рука неподвижно лежит на одеяле рядом с ней, она заявила, что конечность принадлежит ее брату.

Библиотекарь из Филадельфии, пережившая другой тип инсульта, начала неудержимо смеяться. Это продолжалось целый день, пока она буквально не умерла от смеха.

И, наконец, есть Артур, который получил ужасную травму головы в автомобильной аварии и вскоре после этого стал утверждать, будто его отца и мать заменили двойники. Их лица казались ему странными, незнакомыми. В итоге молодой человек пришел к единственному логичному выводу, возможному в такой ситуации, — он предположил, что «новые» родители самозванцы. По большому счету, ничего другого ему и не оставалось.

Ни один из этих людей отнюдь не «сумасшедший»; визит к психиатру был бы пустой тратой времени. Скорее, у каждого из них повреждена определенная часть мозга, что привело к причудливым, но весьма характерным изменениям в поведении. Они слышат голоса, ощущают недостающие конечности, видят вещи, которые не видит никто, отрицают очевидное и высказывают дикие, невероятные суждения о других людях и мире, в котором мы все живем. И все же, по большей части, они находятся в здравом уме, рассудительны и не более безумны, чем вы или я.

Хотя эти и другие загадочные расстройства интриговали и озадачивали врачей на протяжении всей истории медицины, обычно их относят к необъяснимым курьезам — случаям, которые преимущественно запихивают в самый дальний ящик с надписью: «Убери и забудь». Большинство неврологов не особенно заинтересованы в объяснении такого странного поведения. Их цель — облегчить симптомы и улучшить самочувствие; при этом, разумеется, вовсе не обязательно копать глубже или выяснять, как работает мозг. Психиатры, напротив, часто изобретают мудреные теории для любопытных синдромов, как будто причудливые симптомы требуют столь же причудливого объяснения. Ответственность за непонятные поступки списывают на условия воспитания (плохие мысли с детства) или на мать (плохие родители). В книге «Фантомы мозга» мы будем придерживаться противоположной точки зрения. Пациенты, чьи истории болезни мы разберем подробно, суть наши проводники во внутреннее устройство и механизмы человеческого мозга — вашего и моего. Описанные здесь синдромы отнюдь не досадные курьезы; напротив, они иллюстрируют фундаментальные принципы работы нормальной психики и мозга, проливая свет на природу схемы тела, речь, смех, мечты, депрессию и другие отличительные признаки человеческой природы. Вы когда-нибудь задумывались, почему одни шутки смешные, а другие нет, почему смех звучит именно так, а не как-нибудь иначе, отчего человек склонен верить либо не верить в Бога, или с какой стати сосание пальцев ног вызывает эротические ощущения? Удивительно, но теперь нам под силу дать научные ответы хотя бы на некоторые из этих вопросов. Более того, изучая неврологических больных, мы можем обратиться к высоким «философским» проблемам касательно самой природы «Я»: например, какой механизм позволяет личности оставаться неизменной в пространстве и времени или что обеспечивает монолитное единство субъективных переживаний? Что значит выбор или волевой акт? А главное, как активность крошечных пучков протоплазмы в мозге рождает сознательный опыт?

Философы обожают разглагольствовать на такие темы, но только недавно стало ясно, что к подобным проблемам можно подойти с эмпирической точки зрения. Обследуя больных в клинике и лаборатории, мы можем провести эксперименты, которые помогут выявить глубинную архитектуру нашего мозга. Мы можем начать с того самого места, где остановился Фрейд, и провозгласить новую эпоху — эпоху экспериментальной эпистемологии (изучение того, как мозг представляет знания и убеждения) и когнитивной нейропсихиатрии (интерфейс между психическими и физическими нарушениями в мозге). Сегодня мы можем экспериментально исследовать убеждения, сознание, связь между разумом и телом, а также все другие отличительные черты человеческого поведения.

На мой взгляд, работа ученого-медика не так уж сильно отличается от работы сыщика. В этой книге я прежде всего стремился поделиться ощущением тайны, лежащим в основе всех научных изысканий и особенно характерным для наших неутомимых попыток познать собственный разум. Каждая глава начинается либо историей больного, который страдает якобы необъяснимыми симптомами, либо общим вопросом о человеческой природе, например, почему мы смеемся или почему мы так склонны к самообману. Затем, шаг за шагом, мы пройдем через ту же цепочку рассуждений, которой следовал я, когда пытался разобраться в этих загадочных нарушениях. В некоторых случаях — как в случае с фантомными конечностями, например, — я могу утверждать, что раскрыл тайну. В других — как в главе о Боге — окончательный ответ по-прежнему остается за пределами нашего разумения, хотя мы и подошли к нему максимально близко. Впрочем, независимо от того, разгадана загадка или нет, я надеюсь передать читателю тот дух интеллектуального приключения, который и делает неврологию самой захватывающей дисциплиной из всех. Как говорил Шерлок Холмс доктору Уотсону: «Зверь поднят!»

Возьмем хотя бы Артура, который считал своих родителей самозванцами. Большинство врачей наверняка сочли бы его просто сумасшедшим; во всяком случае, таково наиболее распространенное объяснение данного расстройства, предлагаемое во многих учебниках. Однако, показывая ему фотографии разных людей и измеряя активность потовых желез (с помощью устройства, похожего на пресловутый детектор лжи), я смог точно установить, что́ именно сломалось в его мозге (см. главу 9). Аналогичным образом построена вся книга: мы начинаем с набора симптомов, которые кажутся странными и непонятными, а заканчиваем — по крайней мере, в некоторых случаях — интеллектуально удовлетворительным объяснением сквозь призму нейронных сетей. При этом нам часто удается не только узнать что-то новое о работе мозга, но и распахнуть двери для совершенно нового направления исследований.

* * *

Прежде чем мы начнем, вы, однако, должны понимать, в чем суть моего личного подхода к науке и почему вообще меня привлекают всякие неординарные случаи. Когда я читаю лекции для непрофессиональной аудитории (а я читаю их по всей стране), мне снова и снова задают один и тот же вопрос: «Когда вы, неврологи, наконец придумаете единую теорию о том, как работает ум? В физике, например, существует общая теория относительности Эйнштейна и закон всемирного тяготения Ньютона. Почему такой универсальной теории не может быть и для мозга?»

Проблема заключается в том, что мы еще не готовы формулировать общие теории разума и мозга. Всякая наука должна пройти через две стадии: начальную «экспериментальную» стадию, движимую наблюдаемыми явлениями, когда ученые открывают базовые законы, и более сложную стадию, движимую теорией. Возьмем эволюцию знаний об электричестве и магнетизме. Хотя люди имели смутные представления о магнетитах и магнитах на протяжении веков и даже придумали компас, первым ученым, который предпринял систематические исследования магнитов, стал викторианский физик Майкл Фарадей. Он провел два очень простых эксперимента и получил невероятные результаты. В рамках одного эксперимента, который может повторить любой школьник, Фарадей просто насыпал железные опилки на лист картона, а снизу подносил магнит. В результате он обнаружил, что опилки самопроизвольно выстраивались вдоль магнитных силовых линий. Во втором эксперименте ученый перемещал магнит в центре катушки проволоки, и — о чудо! — в проволоке появлялся электрический ток. Эти неофициальные опыты — а эта книга полна примеров такого рода — оказали глубочайшее влияние на научную мысль того времени: благодаря им Фарадей не только впервые продемонстрировал существование невидимых полей, но и доказал связь магнетизма и электричества^[1]. Хотя собственные интерпретации Фарадея носили качественный характер, его эксперименты подготовили почву для знаменитых уравнений электромагнитных волн Джеймса Клерка Максвелла, появившихся несколько десятилетий спустя — математических формализмов, которые составляют основу всей современной физики.

По моему глубочайшему убеждению, нынешняя нейронаука находится в стадии Фарадея, а не в стадии Максвелла, и забегать вперед едва ли разумно. Конечно, я бы хотел ошибаться, да и попытки сформулировать формальные теории о мозге, даже если при этом многие потерпят неудачу (к счастью, недостатка в таких энтузиастах пока не наблюдается), едва ли могут принести вред. Тем не менее лично я считаю, что оптимальная исследовательская стратегия может быть охарактеризована как «подновление». Всякий раз, когда я произношу это слово, люди в шоке смотрят на меня, как будто я сказал несусветную глупость: можно подумать, заниматься сложной наукой без всеобъемлющей теории, задающей идеям и догадкам правильное направление, заведомо невозможно. Но именно это я и имею в виду (хотя догадки отнюдь не случайны; их всегда подсказывает интуиция).

Я интересовался наукой с самого детства. Когда мне было восемь или девять лет, я начал собирать окаменелости и ракушки и всерьез увлекся таксономией и эволюцией. Чуть позже родители разрешили мне оборудовать небольшую химическую лабораторию дома, под лестницей; я подолгу наблюдал за тем, как железные опилки «шипят» в соляной кислоте и периодически поджигал водород, с удовольствием слушая, как он «хлопает». (Железо вытесняет водород из соляной кислоты с образованием хлорида железа и водорода). Мысль, что простой эксперимент может так много рассказать об устройстве мира и что все во Вселенной основано на взаимодействии, приводила меня в восторг. Помню, как-то раз, когда учитель рассказал мне об экспериментах Фарадея, я был ошеломлен: оказывается, человек может узнать так много, сделав так мало! Эти переживания вселили в меня, с одной стороны, пожизненное отвращение к мудреному оборудованию, а с другой — уверенность в том, что научную революцию можно совершить и без сложных приспособлений; все, что нужно, — пара-тройка хороших гипотез^[2].

Другая моя странность заключается в том, что меня всегда привлекали скорее исключения, нежели правила. Так было в каждой науке, которую мне доводилось изучать. В старших классах меня мучил вопрос, почему йод — единственный элемент, который при нагревании превращается из твердого вещества сразу в пар, минуя плавление и жидкую фазу. Почему кольца есть у только Сатурна, но не у других планет? Почему вода, превращаясь в лед, расширяется, тогда как все прочие жидкости при затвердении сжимаются? Почему некоторые животные бесполые? Почему головастики регенерируют утраченные конечности, а взрослой лягушке это недоступно? Это потому, что головастик моложе, или потому, что он — головастик? Что произойдет, если задержать метаморфозу, заблокировав действие гормонов щитовидной железы (для этого в аквариум можно добавить несколько капель тиоурацила), и вырастить очень старого головастика? Он сможет восстановить недостающую конечность? (Будучи школьником, я предпринял несколько слабых попыток разобраться в этом вопросе, но, насколько мне известно, ответа мы не знаем и по сей день.)^[3]

Конечно, изучать всякие странности отнюдь не единственный — и, тем более, не самый лучший (хотя и весьма увлекательный) — способ заниматься наукой. Скорее, это просто чудачество, которое свойственно мне с детства и которое, к счастью, я сумел превратить в преимущество. Наука — особенно клиническая неврология — изобилует примерами, которые «истеблишмент» упрямо игнорирует: они, видите ли, не согласуются с общепринятым мнением. Я же, к своему великому удовольствию, обнаружил, что многие из них — неограненные алмазы.

Тем, кто с подозрением относится к теории тесной связи разума и тела, например, стоит присмотреться к расстройству множественной личности. Некоторые клиницисты утверждают, что их пациенты могут фактически «менять» структуру своих глаз (близорукий человек становится дальнозорким, а синеглазый^[4] — кареглазым) и формулу крови (высокий или низкий уровень глюкозы) в зависимости от личности, активной в данный конкретный момент. Кроме того, в литературе описаны случаи, когда после психологического шока люди седели буквально за одну ночь, а у благочестивых монахинь, переживших экстатическое единство с Иисусом, появлялись на ладонях стигматы. Как ни странно, несмотря на три десятилетия исследований, мы даже не уверены, что именно представляют из себя эти феномены: реальность или фальшивку. Ясно одно: происходит нечто интересное. Так почему бы не изучить такие случаи более подробно? Они сродни заявлениям о похищении инопланетянами и способности гнуть ложки, или же это подлинные аномалии, такие как рентгеновское излучение или трансформация бактерий^[5], которые однажды могут привести к смене парадигмы и научной революции?

Медицина полна двусмысленностей; это-то меня всегда в ней и привлекало — стиль Шерлока Холмса импонировал мне с юных лет. Диагностика проблемы пациента — и наука и искусство в равной степени, а значит, требует не только развитых способностей к наблюдению и рассуждению, но и участия всех органов чувств. Я вспоминаю одного профессора, доктора К. В. Тирувенгадама, который учил нас определять болезнь по запаху. Так, безошибочный запах диабетического кетоза похож на сладковатый запах лака для ногтей; брюшной тиф пахнет как свежий хлеб; для скрофулеза характерен застоявшийся пивной дух; запах краснухи напоминает куриные перья; абсцесс легкого источает зловоние; а печеночной недостаточности свойственен запах аммиака. (Современный педиатр смело может добавить к этому перечню аромат виноградного сока, который возникает при инфицировании Pseudomonas у детей, и запах потных ног изовалериановой ацидемии.) Тщательно осмотрите пальцы, говорил нам доктор Тирувенгадам, ибо небольшое изменение угла между ногтевым ложем и подушечкой может указывать на развитие рака легких задолго до появления более зловещих клинических симптомов. Примечательно, что данный признак — утолщение концевых фаланг пальцев — мгновенно исчезает на операционном столе, стоит только хирургу удалить опухоль, но даже сегодня мы понятия не имеем, почему это происходит. Другой мой учитель, профессор неврологии, настаивал на том, чтобы мы диагностировали болезнь Паркинсона с закрытыми глазами — слушая шаги больных (пациенты с этим расстройством характерно шаркают). В наш век высокотехнологичной медицины этот «детективный» аспект клинической практики — умирающее искусство, но оно успело посеять семя в моем сознании. Внимательно наблюдая за поведением пациента, слушая его шаги, прикасаясь к нему и даже нюхая его, врач может прийти к разумному диагнозу и использовать лабораторные тесты, дабы подтвердить то, что и так уже известно.

Наконец, при обследовании и лечении больного долг всякого врача — задать себе вопрос: «Каково быть на месте этого пациента? Что, если бы я был им?» Лично я никогда не переставал восхищаться мужеством и стойкостью многих моих пациентов, не говоря уж о том, что иногда трагедия, как ни парадоксально, не только обогащает их жизнь, но и придает ей новый смысл. По этой причине клинические истории, которые изложены далее, суть истории о триумфе человеческого духа над бедами и невзгодами. Хотя многие из них окрашены печалью, все они проникнуты неиссякаемым оптимизмом. Например, один невролог из Нью-Йорка, которого я наблюдал, в возрасте шестидесяти лет вдруг начал страдать эпилептическими припадками, возникающими в правой височной доле. Разумеется, приступы вызывали беспокойство, но, к его изумлению и восторгу, он — впервые за всю свою жизнь — пристрастился к поэзии и сам начал думать в стихах, выдавая бесконечный поток рифм. Поэзия, признался он, позволила ему будто заново родиться, начать жизнь с чистого листа. Следует ли из этого примера, что все мы — тайные поэты в душе, как утверждают многие гуру и мистики Нового века? Обладает ли каждый из нас нереализованным потенциалом сочинять прекрасные стихотворения и поэмы, запрятанным в дальних уголках нашего правого полушария? Если да, можно ли каким-то образом высвободить такую латентную способность, только без эпилептических припадков?

* * *

Прежде чем мы познакомимся с моими пациентами и попытаемся разгадать кое-какие тайны нервной системы, я хотел бы пригласить вас на небольшую экскурсию по человеческому мозгу. Эти анатомические подробности (обещаю, я постараюсь объяснить их как можно проще) помогут вам лучше понять, почему неврологические пациенты ведут себя именно так, а не иначе.

Говорят, человеческий мозг — самая сложно организованная форма материи во Вселенной. Сегодня это почти клише, однако в нем есть определенная доля истины. Если вы отделите кусочек мозга, скажем, от извилистого наружного слоя — новой коры, или неокортекса, — и взглянете на него под микроскопом, вы увидите, что он состоит из нейронов (нервных клеток) — основных функциональных единиц нервной системы. При рождении типичный мозг, вероятно, содержит более ста миллиардов нейронов, однако с возрастом их число постепенно уменьшается.

Каждый нейрон состоит из тела (сомы) и десятков тысяч крошечных отростков, дендритов, которые получают информацию от других нейронов. Кроме того, у каждого нейрона имеется аксон — длинный отросток, который передает информацию от нервной клетки органам и другим нервным клеткам. Концевые участки аксона называются терминалями и служат для связи с другими нейронами.

Рис. 1.1

Если вы посмотрите на рисунок 1.1, вы заметите, что изображенный на нем нейрон связан с другими нейронами. Место контакта между двумя нейронами называется синапсом. Каждый нейрон образует от тысячи до десяти тысяч синапсов. Синапсы могут быть активными или неактивными, возбуждающими или тормозящими. Кусочек вашего мозга размером с песчинку содержит сто тысяч нейронов, два миллиона аксонов и один миллиард синапсов; и все они «разговаривают» друг с другом. На основании этих цифр было подсчитано, что количество возможных состояний мозга — теоретически возможных комбинаций активности — превышает количество элементарных частиц во Вселенной. Но если все так сложно, как нам разобраться в функциях мозга? Поскольку очевидно, что понимание функций нервной системы невозможно без понимания ее структуры^[6], я начну с краткого обзора анатомии головного мозга.

Головной мозг начинается с продолговатого мозга — образования, которое соединяет спинной мозг с головным мозгом и содержит кластеры клеток (так называемые ядра), контролирующие жизненно важные функции, например кровяное давление, сердечный ритм и дыхание. Продолговатый мозг соединяется с варолиевым мостом, волокна которого идут в мозжечок — структуру размером с кулак в задней части мозга, помогающую нам выполнять скоординированные движения. Чуть выше располагаются два огромных полушария — похожие на орех половины мозга. Каждая половина делится на четыре доли — лобную, височную, теменную и затылочную, о которых мы подробнее поговорим в следующих главах (рис. 1.2).

Рис. 1.2

Макроскопическая анатомия человеческого мозга.

(а) Левая часть левого полушария. Обратите внимание на четыре доли: лобную, теменную, височную и затылочную. Лобная часть отделена от теменной центральной (роландовой) бороздой, а височная от теменной — латеральной (сильвиевой) бороздой.

(б) Внутренняя поверхность левого полушария. Мозолистое тело выделено черным цветом, таламус — белым. Мозолистое тело соединяет два полушария.

(в) Большие полушария, вид сверху.^[7]

Каждое полушарие контролирует мышцы (например, в руке или ноге) на противоположной стороне тела. Правое полушарие заставляет вашу левую руку махать на прощание, а левое — вашу правую ногу бить по мячу. Две половины мозга связаны пучком нервных волокон под названием мозолистое тело. Если этот пучок перерезать, связь между двумя сторонами будет потеряна; результат — синдром, позволяющий получить кое-какое представление о роли, которую каждая сторона играет в познании. Внешняя часть каждого полушария представлена корой — шестью слоями клеток, образующими извилины и борозды и напоминающими кочан цветной капусты.

В самой середине мозга находятся два таламуса. Считается, что таламус эволюционно более примитивен, чем кора больших полушарий, и выполняет функции «ретранслятора»: вся сенсорная информация, за исключением запаха, проходит через него по пути к внешней мантии. Между таламусом и корой расположены базальные ядра или ганглии (структуры с весьма забавными названиями — например, скорлупа и хвостатое ядро). Наконец, ниже таламуса находится гипоталамус, который, по-видимому, отвечает за регулирование метаболических функций, выработку гормонов и различные базовые импульсы, такие как агрессия, страх и сексуальность.

Хотя эти анатомические факты известны давно, мы до сих пор не имеем четкого представления о том, как именно работает мозг^[8]. Многие более старые теории можно отнести к одному из двух воюющих лагерей — модульной теории или холизму. Последние триста лет маятник в основном качался между двумя этими крайностями. Один конец спектра оккупировали сторонники модульного подхода: они полагают, что различные части мозга высокоспециализированы. Так, существует отдельный модуль для языка и речи, отдельный модуль для памяти, отдельный модуль для математических способностей, отдельный модуль для распознавания лиц и, возможно, даже отдельный модуль для выявления лжи. Более того, эти модули, или области, характеризуются существенной автономией. Каждый из них выполняет свою собственную работу, последовательность вычислений или что-то еще, а затем, подобно ведерной бригаде, передает данные в следующий модуль, почти не «разговаривая» с другими участками.

На другом конце спектра мы имеем холизм — теоретический подход, который в значительной степени пересекается с тем, что в наши дни принято называть «коннекционизмом». Представители данной научной школы утверждают, что мозг функционирует как единое целое и что все его части одинаково хороши. В пользу принципа целостности говорит тот факт, что многие участки мозга, особенно коры, могут выполнять самые разные задачи. Все связано со всем остальным, считают холисты, а потому поиск отдельных модулей — пустая трата времени.

Мой собственный опыт наблюдения за больными подсказывает, что эти две точки зрения отнюдь не исключают друг друга. Судя по всему, мозг — это динамическая структура, которая использует оба «режима». Величие человеческого потенциала проявляется только тогда, когда мы принимаем во внимание все возможности, не примыкая к поляризованным лагерям и не спрашивая, локализована данная конкретная функция или не локализована^[9]. Как мы увидим далее, гораздо целесообразнее решать каждую проблему по мере ее возникновения, а не зацикливаться на определенной, заранее сформулированной четкой позиции.

На самом деле оба подхода в их крайних формах довольно абсурдны. В качестве аналогии предположим, что вы смотрите сериал «Спасатели Малибу». Где он локализован? В люминофоре на экране телевизора или в танцующих электронах внутри кинескопа? Или в электромагнитных волнах, передаваемых по воздуху? А может, на целлулоидной ленте или на видеопленке в студии, из которой транслируется шоу, или в камере, которая смотрит на актеров?

Большинство людей сразу понимают — вопрос бессмысленный. Тогда, возможно, у вас возникнет соблазн заключить, что сериал вообще не локализован (то есть модуль «Спасатели Малибу» не существует) в некоем конкретном месте, а пронизывает всю Вселенную, но это тоже абсурдно. Мы знаем, что он не локализован на Луне, или в моей кошке, или в стуле, на котором я сижу (хотя некоторые электромагнитные волны могут проникать в эти места). Очевидно, что люминофор, кинескоп, электромагнитные волны и видеопленка играют гораздо большую роль в этом действе, которое мы называем «Спасатели Малибу», чем Луна, стул или чужой кот.

Как только вы понимаете, что такое телевизионная программа на самом деле, вопрос «локализована или не локализована?» отступает на задний план, и вас начинает мучить другая проблема: «Как это работает?» Разумеется, изучение электронно-лучевой трубки и электронной пушки в конечном итоге даст вам кое-какие подсказки относительно того, как работает телевизор и почему время от времени на экране появляются спасатели из Малибу. Со стулом, на котором вы сидите, такой номер не пройдет: сколько бы вы на него ни смотрели, принципы телевизионной трансляции останутся тайной за семью печатями. Выходит, локализация не такая уж плохая площадка для старта — если, конечно, мы не ждем, что она содержит все ответы.

То же справедливо и в отношении многих обсуждаемых в последнее время вопросов о функционировании мозга. Речь локализована? А цветное зрение? А смех? Стоит нам лучше понять эти функции, как вопрос «где?» становится менее важным, чем вопрос «как?». На сегодняшний день собрано множество эмпирических данных, которые подтверждают существование специализированных участков или модулей мозга, опосредующих различные умственные способности. Тем не менее, чтобы разгадать главный секрет мозга, нужно не только выявить структуры и функции каждого модуля, но и установить, как они взаимодействуют друг с другом, генерируя весь спектр способностей, которые мы называем человеческой природой.

Вот тут-то в игру и вступают пациенты с необычными неврологическими нарушениями. Подобно аномальному поведению собаки, которая не лаяла во время убийства и тем самым навела Шерлока Холмса на след истинного преступника, любопытное поведение таких больных может подсказать нам, как различные части мозга создают внутреннюю репрезентацию внешнего мира и генерируют иллюзию «Я», сохраняющуюся в пространстве и времени.

* * *

Дабы в полной мере прочувствовать суть такого подхода к науке, рассмотрим несколько колоритных случаев — и соответствующие выводы, — которые описаны в старой неврологической литературе.

Более пятидесяти лет назад в клинику всемирно известного невролога Курта Гольдштейна вошла женщина среднего возраста. Она казалась совершенно нормальной и не испытывала проблем с речью. На самом деле с ней все было в порядке, за исключением одной-единственной странной жалобы — время от времени ее левая рука хватала ее за горло и пыталась задушить. В таких случаях женщина брала левую руку правой и, опустив ее, прижимала к боку — нечто подобное проделывал актер Питер Селлерс в образе доктора Стрейнджлава. Иногда ей даже приходилось садиться на мятежную конечность, так настойчиво та пыталась лишить ее жизни.^[10]

Неудивительно, что лечащий врач женщины решил, что она психически нездорова, и направил ее сразу к нескольким психиатрам. Те ничем не смогли ей помочь и посоветовали обратиться к доктору Гольдштейну — великолепному диагносту, который брался за самые сложные случаи. Осмотрев больную, Гольдштейн констатировал: его новая пациентка не страдает ни психозом, ни истерией, ни каким-либо иным психическим расстройством. Отсутствовали и признаки выраженных неврологических дефицитов, таких как паралич или гиперрефлексия. Впрочем, скоро он нашел объяснение ее странному поведению. Как у вас и у меня, у этой женщины было два больших полушария, каждое из которых специализировалось на разных умственных способностях и контролировало движения на противоположной стороне тела. Как известно, полушария соединены сплетением нервных волокон под названием мозолистое тело, которое позволяет двум сторонам «переговариваться» и действовать «в согласии друг с другом». Однако в отличие от большинства из нас, правое полушарие этой женщины (которое управляло ее левой рукой) явно питало латентные склонности к суициду — другими словами, оно испытывало непреодолимое желание себя убить. Вероятно, раньше эти побуждения сдерживались «тормозами» — ингибирующими сигналами, поступающими через мозолистое тело из более рационального левого полушария. Если в результате инсульта, предположил Гольдштейн, мозолистое тело оказалось повреждено, эти «тормоза» исчезли. В итоге правая сторона мозга и кровожадная левая рука обрели свободу и периодически пытались задушить свою хозяйку.

Это объяснение не так надуманно, как кажется: некоторое время назад ученые установили, что правое полушарие более склонно к эмоциональной неустойчивости, чем левое. Больные, перенесшие инсульт на левой стороне мозга, часто тревожны, подвержены депрессии и в целом пессимистически смотрят на перспективы реабилитации. Причина, по-видимому, заключается в том, что при поражении левого мозга правый берет управление на себя и начинает паниковать по любому поводу. Люди с поражениями правого полушария, напротив, блаженно равнодушны к своему состоянию и прочим невзгодам. Левое полушарие просто не умеет сильно расстраиваться. (Подробнее об этом см. в главе 7.)

Когда Гольдштейн озвучил свой диагноз, последний, должно быть, казался научной фантастикой. Но вскоре женщина внезапно умерла — возможно, от второго инсульта (во всяком случае, точно не от удушения). Вскрытие подтвердило подозрения знаменитого невролога: некоторое время назад больная перенесла обширный инсульт в мозолистом теле, в результате которого левая сторона ее мозга утратила обычный контроль над правой стороной. Таким образом, Гольдштейн вскрыл двойственную природу функции мозга, показав, что два полушария в самом деле специализированы и предназначены для выполнения разных задач.

Следующим рассмотрим простой акт улыбки — нечто, что все мы делаем в социальных ситуациях. Вы видите друга и улыбаетесь. Что же происходит, когда друг достает фотоаппарат и просит вас улыбнуться по команде? Вместо естественного выражения радости у вас получается отвратительная гримаса. Как ни парадоксально, вы запросто улыбаетесь десятки раз в день, но стоит кому-то попросить вас улыбнуться, как действие, которое раньше совершалось без всяких усилий, становится чрезвычайно трудным. Думаете, из-за смущения? Ничего подобного: если вы подойдете к зеркалу и попробуете улыбнуться, уверяю вас, получится такая же гримаса.

Причина, по которой эти два вида улыбок различаются, состоит в том, что за них отвечают разные участки мозга, но только один из них содержит специальную «нейронную цепь улыбки». Спонтанную улыбку порождают базальные ганглии — скопления клеток между корой головного мозга (где происходит мышление и планирование) и эволюционно более старым таламусом. Когда вы видите дружелюбное лицо, зрительная информация в конечном итоге достигает эмоционального центра — лимбической системы, а затем передается базальным ганглиям, которые дирижируют последовательными сокращениями лицевых мышц, необходимыми для естественной улыбки. Когда эта нейронная цепь активна, ваша улыбка выглядит искренней. Весь каскад событий происходит в долю секунды без участия «мыслящих» участков коры.

Что происходит, когда кто-то просит вас улыбнуться на камеру? Устная инструкция фотографа поступает в высшие центры мозга, включая слуховую кору и речевые центры. Оттуда она передается в моторную кору, которая расположена в передней части мозга и отвечает за выполнение сложных произвольных движений, таких как игра на фортепиано или расчесывание волос. Несмотря на кажущуюся простоту, улыбка невозможна без тщательной «оркестровки» сокращений десятков крошечных мышц в нужной последовательности. Для моторной коры (которая не предназначена для генерирования естественных улыбок) это так же сложно, как сыграть Рахманинова без подготовки, и она терпит фиаско. Ваша улыбка получается вынужденной, напряженной, неестественной.

Лучшее доказательство существования двух разных «нейронных цепей улыбки» — пациенты с повреждением мозга. При инсульте в правой моторной коре — специализированной области, которая управляет сложными движениями на левой стороне тела, — проблемы возникают слева. Если вы попросите такого человека улыбнуться, то увидите ту же деланую, неестественную усмешку. Впрочем, зрелище будет даже отвратительней: фактически только половина улыбки на правой стороне лица. Однако, когда тот же самый пациент видит, как в палату входит любимый друг или родственник, его губы мгновенно растягиваются в широкую, естественную улыбку, затрагивающую обе стороны рта. Дело в том, что инсульт пощадил его базальные ганглии, а потому специальная нейронная цепь для создания симметричных улыбок осталась неповрежденной^[11].

Изредка больной и не подозревает, что перенес инсульт, пока не попытается улыбнуться. Внезапно его близкие замечают, что улыбается только одна половина его лица. И все же, когда его просит улыбнуться невролог, у него получается симметричная, хотя и неестественная, усмешка — прямая противоположность предыдущему пациенту. Оказывается, в результате инсульта у этого парня оказались избирательно повреждены базальные ганглии на одной стороне мозга.

Еще одно доказательство наличия специализированных нейронных сетей — зевота. Как мы уже отмечали, многие пациенты с инсультом парализованы на правой или левой стороне тела, в зависимости от того, где находится очаг поражения. Произвольные движения на противоположной стороне исчезают навсегда. И все же, когда такой больной зевает, он вытягивает обе руки. К его изумлению, парализованная конечность внезапно оживает! Это происходит потому, что движение рук во время зевоты контролирует другой путь, тесно связанный с дыхательными центрами в стволе мозга.

Иногда микроскопическое поражение мозга, содержащего миллиарды здоровых клеток, может вызвать серьезные проблемы, которые кажутся абсолютно несоразмерными масштабам повреждения. Например, вы можете полагать, что в памяти участвует весь мозг. Когда я говорю слово «роза», оно вызывает всевозможные ассоциации: образы розового сада или первого свидания, на котором вам подарили этот цветок, его аромата, бархатных лепестков, женщины по имени Роза и так далее. Если такое простое понятие, как «роза», порождает столь многочисленные ассоциации, значит, для фиксации каждого следа памяти (энграммы) определенно нужен весь мозг.

Однако печальная история пациента, известного как Г. M., говорит совсем другое^[12]. Поскольку Г. M. страдал фармакорезистентной формой эпилепсии, врачи решили удалить «больную» ткань с обеих сторон мозга, в том числе и две крошечные структуры (по одной с каждой стороны), по форме напоминающие морского конька, — гиппокамп, который отвечает за новые воспоминания. После операции Г. М. полностью утратил способность сохранять новую информацию, хотя прекрасно помнил все, что произошло до вмешательства. Сегодня врачи относятся к гиппокампу с бо́льшим уважением и никогда не станут сознательно удалять его с обеих сторон (рис. 1.3).

Рис. 1.3

Изображение мозга с частично прозрачной корой, под которой видны внутренние структуры. Посередине находится таламус (выделен темным); между ним и корой расположены базальные ганглии (не показаны). В височной доле находится миндалевидное тело («ворота» в лимбическую систему) и гиппокамп (отвечающий за память). Помимо миндалевидного тела, на рисунке можно видеть и другие части лимбической системы, например гипоталамус (расположен ниже таламуса). Пути лимбической системы опосредуют эмоциональное возбуждение. Полушария соединены со спинным мозгом мозговым стволом (состоящим из продолговатого мозга, моста и среднего мозга). Под затылочными долями находится мозжечок, отвечающий главным образом за координацию и синхронизацию движений.^[13]

Хотя я никогда не работал с Г. M. лично, я часто видел пациентов с аналогичными формами амнезии, вызванной хроническим алкоголизмом или гипоксией (кислородным голоданием мозга после хирургического вмешательства). Разговаривать с ними — жуткий опыт. Когда я вхожу в палату к такому больному, он кажется вполне разумным и внятно говорит. Он может рассуждать на философские темы и с легкостью справляется с примерами на сложение или вычитание. Он эмоционально и психологически устойчив и охотно обсуждает свою семью.

Затем я приношу извинения и выхожу якобы в уборную. По возвращении я не вижу ни малейшего признака узнавания, ни малейшего намека на то, что этот человек видел меня раньше.

— Вы помните, кто я?

— Нет.

Я показываю больному авторучку.

— Что это?

— Ручка.

— Какого она цвета?

— Красная.

Я кладу ручку под подушку, которая лежит на соседнем стуле, и спрашиваю:

— Что я только что сделал?

Он отвечает быстро:

— Вы положили ручку вон под ту подушку.

Тогда я спрашиваю его о семье или о чем-нибудь еще. Проходит одна минута, и я задаю главный вопрос:

— Недавно я вам кое-что показал. Вы помните, что это было?

Больной явно озадачен.

— Нет.

— Вы помните, что я показал вам некий предмет? Вы помните, куда я его положил?

— Нет.

Он напрочь забыл, как я спрятал ручку, а ведь с тех пор прошло всего шестьдесят секунд!

Такие пациенты буквально застыли во времени: они помнят только те события, которые произошли до повреждения мозга, — свой первый бейсбольный матч, первое свидание, окончание колледжа и так далее. После травмы в их памяти не откладывается ничего. Они снова и снова перечитывают старую газету или детективный роман, каждый раз наслаждаясь сюжетом и неожиданной развязкой. Я могу рассказывать им одну и ту же шутку полдюжины раз, и каждый раз, стоит мне подойти к концовке, они смеются от души (кстати, мои аспиранты тоже так делают).

Эти больные говорят нам нечто очень важное — что крошечный отдел мозга, гиппокамп, абсолютно необходим для фиксации новых следов памяти (хотя фактические следы памяти в гиппокампе не хранятся). Кроме того, их амнезия наглядно иллюстрирует мощь модульного подхода и помогает существенно сузить область исследования: если вы хотите понять память, посмотрите на гиппокамп. И все же, как мы увидим далее, изучение одного гиппокампа никогда не объяснит всех аспектов памяти. Чтобы разобраться, как воспоминания извлекаются по нашему желанию, редактируются, подавляются (иногда даже подвергаются цензуре!), нужно установить, как гиппокамп взаимодействует с другими участками мозга, такими как лобные доли, лимбическая система (которая отвечает за эмоции) и структуры в мозговом стволе (которые позволяют выборочно обращать внимание на конкретные воспоминания).

Роль гиппокампа в формировании воспоминаний четко установлена, но существуют ли участки мозга, которые специализируются на более «продвинутых» способностях — например, «арифметическом мышлении», свойственном исключительно человеку? Недавно я познакомился с одним джентльменом, Биллом Маршаллом, неделей ранее перенесшим инсульт. Веселый и беззаботный, он находился на пути к выздоровлению и охотно согласился обсудить со мной свою жизнь и здоровье. Когда я попросил его рассказать о семье, он назвал имена всех своих детей, перечислил их профессии и подробно рассказал о внуках. Говорил он грамотно и бегло — большая редкость у больных сразу после инсульта.

— Кем вы работали? — спросил я Билла.

— Раньше я был пилотом ВВС, — ответил он.

— На каком самолете вы летали?

Билл назвал модель и добавил:

— В то время это была самая быстрая штуковина на планете.

Затем он рассказал, как быстро летал самолет, и сообщил, что его построили еще до изобретения реактивных двигателей.

В какой-то момент я сказал:

— Билл, вы можете вычесть семь из ста? Чему равно сто минус семь?

— О. Сто минус семь?

— Да.

— Х-м-м, сто минус семь… — протянул Билл.

— Да, сто минус семь.

— Вы хотите, чтобы я вычел семь из ста? Сто минус семь, да?

— Да.

— Девяносто шесть?

— Нет.

— О.

— Давайте попробуем другой пример. Чему равно семнадцать минус три?

— Семнадцать минус три? Знаете, я не очень хорош в математике, — пробормотал Билл.

— Скажите, — не унимался я, — это число будет меньше или больше семнадцати?

— Конечно, меньше, — просиял он.

— Отлично. Так сколько будет семнадцать минус три?

— Двенадцать? — наконец предположил Билл.

У меня возникли подозрения, что Билл плохо понимает числа и их природу. Это и неудивительно: проблема чисел — старый и глубокий философский вопрос, восходящий к самому Пифагору.

— Что такое бесконечность? — спросил я.

— О, это самое большое число, которое только есть на свете.

— Какое число больше: сто один или девяносто семь?

Билл ответил сразу:

— Сто один больше.

— Почему?

— Потому что в нем больше цифр.

Это означало, что Билл понимал сложные числовые понятия, такие как разряды и их значение. Кроме того, хотя он не смог вычесть три из семнадцати, его ответ не был вопиюще абсурдным. Он сказал «двенадцать», а не семьдесят пять или двести. Следовательно, он мог давать приблизительные оценки.

Подумав, я решил рассказать ему одну забавную историю:

— На днях один человек зашел в Американский музей естественной истории в Нью-Йорке и увидел огромный скелет динозавра. Он захотел узнать, сколько ему лет, поэтому он подошел к старому куратору, сидящему в углу, и спросил: «Скажите, пожалуйста, сколько лет этим костям?» — «О, им шестьдесят миллионов и три года, сэр», — ответил куратор. «Шестьдесят миллионов и три года? Я и не знал, что ученые могут так точно измерить возраст костей. Но подождите… Что вы имеете в виду — шестьдесят миллионов и три года?» — «Понимаете, — объяснил куратор, — когда меня взяли на эту работу три года назад, то сказали, что костям шестьдесят миллионов лет. Значит, сейчас им шестьдесят миллионов лет плюс три года».

Услышав концовку, Билл громко расхохотался. Очевидно, он разбирался в числах гораздо лучше, чем казалось на первый взгляд. Чтобы понять эту шутку, требуется весьма изощренный ум, особенно если учесть, что она содержит то, что философы называют «ошибкой неуместной конкретности».

Я повернулся к Биллу и спросил:

— Почему это смешно, как вы думаете?

— Ну, — протянул он, — уровень точности неуместен.

Итак, Билл понимает шутку и идею бесконечности, но не может вычесть три из семнадцати. Означает ли это, что у каждого из нас в районе левой угловой извилины (именно эта область была поражена у Билла в результате инсульта) имеется особый числовой центр, который отвечает за сложение, вычитание, умножение и деление? Думаю, что нет. Ясно одно: данная область — угловая извилина — каким-то образом необходима для вычислительных задач, но не нужна для других способностей, например для кратковременной памяти, речи или юмора. Как ни парадоксально, не нужна она и для понимания числовых понятий, лежащих в основе таких вычислений. Мы еще не установили, как работает «арифметическая» нейронная цепь в угловой извилине, но зато мы хотя бы знаем, куда смотреть^[14].

У многих пациентов с дискалькулией наблюдается сопутствующее расстройство под названием пальцевая агнозия: они не могут сказать, на какой палец указывает невролог или к какому прикасается. Выходит, арифметические операции и способность различать пальцы занимают в мозге смежные области. Это простое совпадение или как-то связано с тем, что в детстве все мы учимся считать именно на пальцах? Тот факт, что у некоторых таких пациентов одна функция может оставаться сохранной (способность называть пальцы), в то время как другая (сложение и вычитание) исчезает навсегда, отнюдь не исключает того, что обе могут быть связаны и занимать в мозге одну и ту же анатомическую нишу. Вполне возможно, что обе функции лежат в непосредственной близости друг от друга и взаимозависят на этапе обучения, однако по мере взросления каждая обретает самостоятельность и может жить без своей соседки. Другими словами, ребенок не может не шевелить пальцами при счете, тогда как вам и мне этого делать не обязательно.

Исторические примеры и клинический материал из моих заметок говорят нам, что специализированные нейронные цепи, или модули, действительно существуют. Но есть и другие, одинаково интересные вопросы. Как именно работают эти модули? Как они «разговаривают» друг с другом, порождая сознательный опыт? В какой степени все эти сложные нейронные сети заданы нашими генами? Какие из них формируются под воздействием раннего опыта, по мере того как младенец взаимодействует с миром? (Довольно древняя дискуссия о роли воспитания и природы, которая продолжается уже сотни лет, но даже сегодня мы можем с уверенностью утверждать, что затронули лишь верхушку айсберга.) Даже если определенные нейронные цепи запрограммированы с рождения, значит ли это, что их нельзя изменить? Какая доля взрослого мозга поддается модификации? Чтобы узнать ответы на указанные вопросы, давайте познакомимся с Томом — одним из первых людей, которые оказали мне существенную помощь в исследовании этих более общих проблем.

Глава 2. О картах и гомункулусах

Ныне хочу рассказать про тела, превращенные в формы.

Новые…

…Небеса изменяют и все, что под ними,

Форму свою, и земля, и все, что под ней существует.

Так — часть мира — и мы…

Овидий

Том Соренсон живо помнит ужасающие обстоятельства, которые привели к потере руки. Он ехал домой с футбольной тренировки усталый и голодный, когда прямо перед ним выскочил встречный автомобиль. Взвизгнули тормоза, машина Тома вышла из-под контроля, и его выбросило на обочину, поросшую ледяником. Летя по воздуху, Том оглянулся и увидел, что его рука по-прежнему «сжимает» подушку сиденья — оторванная от его тела, точно реквизит в фильме ужасов про Фредди Крюгера.

В результате той ужасной аварии Том потерял левую руку выше локтя. Ему было семнадцать лет; беда случилась всего за три месяца до окончания школы.

Хотя после аварии прошло несколько недель и Том прекрасно понимал, что руки больше нет, он до сих пор чувствовал ее призрачное присутствие ниже локтя. Он мог шевелить каждым «пальцем» и «хватать» предметы, которые находились в зоне его досягаемости. Одним словом, фантомная рука могла делать все, что автоматически делает настоящая рука, например, блокировать удары, предотвращать падения или похлопывать младшего брата на спине. Поскольку Том был левшой, именно фантом тянулся к трубке всякий раз, когда звонил телефон.

Том не был сумасшедшим. Ощущение, что недостающая рука по-прежнему на месте, — классический пример фантомной конечности: руки или ноги, которая остается в умах пациентов еще долго после того, как она была утрачена в результате несчастного случая или хирургической операции. Некоторые просыпаются от анестезии и не верят, когда врачи говорят им, что рукой пришлось пожертвовать: как и раньше, они живо ощущают ее присутствие^[15]. Только заглянув под простыни, эти люди приходят к шокирующему осознанию того, что конечность действительно исчезла. Многие испытывают мучительную боль в фантомной руке, кисти или пальцах — настолько сильную, что подумывают о самоубийстве. Боль не только невыносима, но и не поддается контролю с помощью лекарственных препаратов; никто не имеет даже смутного представления о том, как она возникает и как с ней бороться.

Как врач, я знал, что боль при фантомной конечности — серьезная клиническая проблема. Хронические боли в реальной части тела, такие как боли в суставах при артрите или боли в пояснице, достаточно сложно поддаются лечению, но как лечить боль в призраке? Как ученый, я живо интересовался вопросом, почему это вообще происходит: почему рука сохраняется в сознании пациента еще долгое время после ампутации? Почему разум просто не смирится с утратой и не «скорректирует» схему тела? Конечно, у некоторых — весьма немногочисленных — пациентов так и происходит, хотя обычно это занимает годы или десятилетия. Почему десятилетия? Почему не неделю или день? Изучение этого феномена, надеялся я, не только поможет нам понять, как мозг справляется с внезапной и обширной потерей, но и позволит решить более фундаментальный спор о роли воспитания и природных факторов — другими словами, в какой степени схема тела, а также другие аспекты нашего разума определяются генами, а в какой модифицируются опытом.

Сохранение ощущений в конечностях длительное время после ампутации было замечено еще в шестнадцатом веке французским хирургом Амбруазом Паре. Неудивительно, что вокруг этого явления возник богатый фольклор. После того как лорд Нельсон потерял правую руку во время неудачного нападения на Санта-Крус-де-Тенерифе, его мучили сильные боли в фантомной конечности, в том числе безошибочное ощущение ногтей, впивающихся в несуществующую ладонь. Появление этих призрачных ощущений в отсутствующей конечности побудило морского лорда провозгласить, что его фантом — «прямое доказательство существования души». Ибо, если рука может существовать после ампутации, почему весь человек не может выжить после физического уничтожения тела? Вот доказательство, утверждал лорд Нельсон, существования духа после того, как он сбросит свою оболочку.

* * *

Термин «фантомная конечность» предложил выдающийся врач из Филадельфии Сайлас Уэйр Митчелл^[16]. Случилось это сразу после Гражданской войны. В то время антибиотики еще не имели широкого распространения, а потому типичным следствием травм и ранений была гангрена. Хирурги отпиливали зараженные конечности тысячами. Поскольку большинство выживших солдат возвращались домой с фантомами, дискуссии о механизмах их возникновения разгорелись с новой силой. Сам Уэйр Митчелл настолько заинтересовался этим феноменом, что опубликовал первую статью на данную тему. Статья вышла под псевдонимом и не в научном, а в популярном издании Lippincott’s Journal. Очевидно, Митчелл не рискнул подвергнуться нападкам со стороны коллег, которые, разумеется, подняли бы его на смех, опубликуй он ее в профессиональном медицинском журнале. В конце концов, фантомы, если задуматься, весьма жутковатое явление.

Со времен Уэйра Митчелла были предложены самые разные гипотезы о происхождении фантомов, от возвышенных до нелепых. Еще пятнадцать лет назад в статье, опубликованной канадским журналом психиатрии, утверждалось, будто фантомные конечности всего лишь результат принятия желаемого за действительное. По мнению авторов, пациент отчаянно хочет вернуть свою руку и, следовательно, выдумывает себе фантом, в этом отношении мало чем отличаясь от здорового человека, который видит повторяющиеся сновидения или даже «призраки» недавно умерших родителей. Данный аргумент, как мы увидим далее, несусветная чепуха.

Второе, более популярное объяснение фантомов заключается в том, что поврежденные нервные окончания в культе (невромы), которые раньше обслуживали руку, часто воспаляются, тем самым заставляя высшие мозговые центры думать, будто утраченная конечность по-прежнему на месте. Хотя в этой теории раздражения нервов слишком много пробелов, это простое и удобное объяснение, а потому большинство врачей до сих пор придерживаются именно его.

На сегодняшний день проведены сотни крайне любопытных клинических исследований. Впрочем, основная масса опубликована в более старых выпусках медицинских журналов. Некоторые из описанных явлений получили неоднократное подтверждение и до сих пор требуют объяснения, тогда как другие кажутся надуманными продуктами собственного воображения автора. Одна из моих любимых — история о пациенте, который начал ощущать фантомную руку вскоре после ампутации (пока вроде бы ничего особенного), но через несколько недель стал жаловаться, что его фантом как будто кто-то грызет. Естественно, он был весьма озадачен внезапным появлением этих новых ощущений и спросил своего лечащего врача, почему это происходит. Доктор не знал ответа и ничем не смог ему помочь. Наконец, из чистого любопытства, парень спросил: «Что случилось с моей рукой после того, как вы ее отрезали?» — «Хороший вопрос, — ответил доктор. — Нужно спросить хирурга». Парень спросил хирурга. «О, — сказал хирург, — обычно мы отправляем ампутированные конечности в морг». Парень позвонил в морг и спросил: «Что вы делаете с ампутированными руками?» — «Мы отправляем их либо в крематорий, либо в патологию. Но обычно мы их сжигаем». — «А что вы сделали с этой конкретной рукой? С моей рукой?» Сотрудник морга проверил записи и сказал: «Знаете, это забавно. Мы не сожгли ее, мы отправили ее в патологию». Тогда парень позвонил в лабораторию патологической анатомии. «Где моя рука?» — спросил он. «Ну, у нас было слишком много рук, — ответили ему, — поэтому мы просто закопали ее в саду, за больницей». Они отвели его в сад и показали место, где была закопана рука. Выкопав останки, парень обнаружил, что они кишат личинками и воскликнул: «Так вот откуда берутся эти странные ощущения!» Поэтому он взял конечность и сжег ее. И с того дня фантомные боли больше его не беспокоили.

Такие истории забавно рассказывать — особенно ночью, сидя у костра, — но, к сожалению, они никак не помогают нам в наших попытках разгадать истинную тайну фантомных конечностей. Хотя пациентов с этим синдромом интенсивно изучали с начала века, врачи склонны рассматривать их как загадочные клинические курьезы, а потому экспериментальной работы с ними практически не проводилось. Одна из причин состоит в том, что по традиции клиническая неврология скорее описательная, нежели экспериментальная наука. Неврологи девятнадцатого и начала двадцатого веков были проницательными клиническими наблюдателями; много ценных уроков можно извлечь из описанных ими историй болезни. Однако они почему-то не сделали следующий очевидный шаг — проведение экспериментов, которые позволили бы узнать, что конкретно происходит в мозгу пациентов; их наука была скорее аристотелевской, чем галилеевой^[17]. Учитывая, насколько успешным оказался экспериментальный метод практически в любой другой дисциплине, не пора ли нам импортировать его и в неврологию?

Как и большинство врачей, я был заинтригован фантомами с момента первого «знакомства» с ними и с тех пор не перестаю ломать голову над этим феноменом. В дополнение к пациентам с фантомными руками и ногами, я знаю женщин с фантомными грудями после радикальной мастэктомии и даже одного мужчину с фантомным аппендиксом: поскольку характерная спазматическая боль после хирургического вмешательства не уменьшилась, больной отказывался верить, что хирург его вырезал! Честно говоря, будучи студентом-медиком, я был озадачен не меньше самих пациентов. Что же касается учебников, с которыми я консультировался, то они лишь добавляли загадочности. Я читал о мужчине, который испытывал фантомные эрекции после ампутации пениса, о женщине с фантомными менструальными спазмами после гистерэктомии, и даже о пожилом джентльмене, у которого появился фантомный нос и лицо после повреждения тройничного нерва.

Все эти клинические случаи дремали в моем мозгу, пока, лет шесть тому назад, я не прочел одну научную статью, опубликованную в 1991 году неким Тимом Понсом из Национальных институтов здоровья (США). Эта статья не только вновь разожгла мой интерес к фантомам, но и направила меня по совершенно новому исследовательскому пути. На самом деле именно она в конечном итоге и привела Тома в мою лабораторию. Однако прежде чем вернуться к Тому и его фантому, давайте внимательно посмотрим на анатомию мозга — в частности, на то, как различные части тела, включая конечности, представлены в коре больших полушарий — извилистом слое серого вещества на поверхности мозга. Это поможет вам понять, что обнаружил доктор Понс и, в свою очередь, как возникают фантомные конечности.

Из многих странных образов, которые сохранились в моей памяти со студенческой скамьи, ни один, пожалуй, не может соперничать в яркости с образом деформированного человечка, лежащего на поверхности коры головного мозга — так называемого гомункулуса Пенфилда (рис. 2.1). Гомункулус — это своеобразное представление художника о том, как различные точки на поверхности тела связаны с поверхностью мозга; гротескно деформированные черты — попытка показать, что некоторые части тела, такие как губы и язык, связаны с бо́льшим количеством клеток в коре.

Карта была составлена на основе информации, полученной в ходе изучения настоящего человеческого мозга. В течение 1940-х и 1950-х годов блестящий канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд выполнил сотни операций на мозге под местной анестезией (в мозге нет болевых рецепторов, хотя это огромное скопление нервной ткани). Поскольку во время многих операций значительная часть мозга была открыта, Пенфилд воспользовался возможностью и провел эксперименты, которые раньше никогда не проводили. Он стимулировал определенные области мозга с помощью электрода, а затем просто спрашивал пациентов, что они чувствуют. Электрод вызывал всевозможные ощущения, образы и даже воспоминания, что позволило Пенфилду составить подробную карту задействованных областей.

Среди прочего, Пенфилд обнаружил узкую полосу коры, электрическая стимуляция которой вызывала ощущения в самых разных частях тела. В верхней части мозга, в щели, разделяющей два полушария, стимуляция вызывала ощущения в половых органах. Стимуляция соседней области сопровождалась ощущениями в ступнях. Двигаясь по этой полосе сверху вниз, Пенфилд обнаружил зоны, которые получают ощущения от ног и туловища, от кисти (большая область с обширным представительством большого пальца), лица, губ и, наконец, грудной клетки и гортани. Этот «сенсорный гомункулус», как его теперь называют, представляет собой сильно искаженную репрезентацию тела на поверхности мозга, причем самые важные части занимают непропорционально большие зоны коры. Так, область, связанная с губами или пальцами, занимает столько же места, сколько область, связанная со всем туловищем. Предположительно это объясняется тем, что губы и пальцы крайне чувствительны к прикосновению и обладают удивительной способностью к различению, тогда как туловище значительно менее чувствительно, а потому требует меньше коркового пространства. Карта ориентирована вверх ногами: нога представлена сверху, а вытянутые руки находятся внизу. Однако приглядевшись, вы увидите еще одну странную особенность: лицо расположено не рядом с шеей, где ему самое место, а ниже руки. Гениталии, вместо того чтобы быть между бедрами, расположены ниже стопы^[18].

Рис. 2.1

(a) Репрезентация поверхности тела на поверхности головного мозга (согласно Уайлдеру Пенфилду) кзади от центральной борозды. Существует много таких карт, однако для ясности я приведу только одну. Гомункулус («маленький человечек») расположен вниз головой; его ноги находятся на медиальной (внутренней) поверхности теменной доли у самого верха, тогда как лицо расположено внизу, ближе к нижней части внешней поверхности. Лицо и руки непропорционально крупные. Также обратите внимание, что область лица расположена ниже области руки, вместо того чтобы находится там, где ей положено — возле шеи — и что гениталии представлены ниже ноги. Может ли это быть анатомическим объяснением так называемого фут-фетишизма (сексуального влечения к ступням)?

(б) Трехмерная модель гомункулуса Пенфилда — маленького человечка в мозгу — отражающая степень репрезентации частей тела в коре больших полушарий. Обратите внимание на непропорционально крупные рот и руки.

С еще большей точностью эти области могут быть картированы у других животных, особенно у обезьян. Исследователь вставляет длинную тонкую иглу из стали или вольфрама в соматосенсорную кору мозга обезьяны — полоску мозговой ткани, описанную ранее. Если наконечник иглы оказывается рядом с телом нейрона и если этот нейрон активен, он генерирует крошечные электрические токи, которые улавливаются игольчатым электродом и многократно усиливаются. Сигнал отображается на осциллографе, что позволяет отслеживать активность этого нейрона.

Например, если вы поместите электрод в соматосенсорную кору мозга обезьяны и коснетесь определенной части ее тела, он зарегистрирует нервный импульс. Каждая клетка имеет собственную территорию на поверхности тела — свой собственный небольшой участок кожи, так сказать, — на который она реагирует. Мы называем это рецептивным полем клетки. В мозге существует карта всей поверхности тела, причем каждая половина тела представлена на противоположной стороне мозга.

Хотя животные являются чудесными подопытными в изучении детальной структуры и функции сенсорных областей мозга, у них есть один существенный недостаток: обезьяны не умеют говорить. Следовательно, в отличие от пациентов Пенфилда, они не могут сказать экспериментатору, что они чувствуют. Таким образом, при использовании в таких экспериментах животных теряется большой и важный объем информации.

Однако, несмотря на это очевидное ограничение, правильные эксперименты позволят нам узнать много нового. Например, как мы уже отмечали, один важный вопрос касается социогенетизма и биогенетизма (роли воспитания и природных факторов в развитии человека): другими словами, карты тела на поверхности мозга фиксированы или могут меняться под влиянием опыта, по мере того как мы превращаемся из новорожденных в младенцев, потом в подростков и, наконец, в стариков? Даже если эти карты существуют при рождении, в какой степени они могут быть модифицированы у взрослого?^[19]

Именно эти вопросы побудили Тима Понса и его коллег приступить к необычным исследованиям. Стратегия заключалась в том, чтобы зарегистрировать и проанализировать активность мозга обезьян, перенесших дорзальную ризотомию — процедуру, в ходе которой пересекаются все нервные волокна, передающие сенсорную информацию от одной руки в спинной мозг^[20]. Через 11 лет после операции ученые обезболили животных, вскрыли их черепа и записали активность соматосенсорной коры. Поскольку парализованная рука обезьяны больше не посылала сигналов в мозг, логично предположить, что при прикосновении к ней «зона руки» должна «молчать».

И действительно, когда исследователи гладили бесполезную руку, активность в этой области отсутствовала. Однако, к своему изумлению, они обнаружили, что стоило им прикоснуться к мордочке обезьяны, как клетки в мозгу, соответствующие «мертвой» руке, мгновенно «просыпались». (То же делали и клетки, соответствующие морде, но они и должны были сработать.) Казалось, что сенсорная информация с мордочки обезьяны не только поступала в область морды, как у нормального животного, но и отвоевала себе территорию парализованной руки!

Последствия этого открытия трудно переоценить: судя по всему, мы можем изменить карту мозга; мы можем модифицировать систему межнейронных связей взрослого животного на участках в один сантиметр, а то и больше.

Прочитав статью Понса, я подумал: «Боже мой, а вдруг это и есть объяснение фантомных конечностей?» Что на самом деле «чувствовала» обезьяна, когда к ее морде прикасались? Поскольку возбуждение регистрировалось и в зоне руки, воспринимала ли она ощущения как возникающие и на поверхности мордочки и на поверхности бесполезной руки? Или высшие центры мозга правильно реинтерпретировали ощущения как возникающие только на мордочке? Обезьяна, конечно, молчала по этому вопросу.

Требуются годы, чтобы обучить обезьяну выполнению даже очень простых задач, не говоря уже о том, чтобы сигнализировать, к какой части ее тела прикасается экспериментатор. И тут мне пришло в голову, что не обязательно использовать обезьяну. Почему бы не ответить на тот же вопрос, прикасаясь к лицу пациента, который потерял руку? Я позвонил своим коллегам, д-ру Марку Джонсону и доктору Рите Финкельштейн, в отделение ортопедической хирургии и спросил: «У вас есть больные, которые недавно потеряли руку?»

Так я познакомился с Томом. Я немедленно позвонил ему и спросил, не хочет ли он поучаствовать в исследовании. Изначально застенчивый и сдержанный, Том вскоре проникся нашей идеей и охотно участвовал в экспериментах. Я не говорил ему, что́ именно мы надеялись найти, чтобы случайно не исказить его ответы. Несмотря на то что его мучил «зуд» и боль в фантомных пальцах, он не унывал и, по-видимому, был рад, что вообще выжил.

Как только Том удобно устроился в моей лаборатории, я надел ему на глаза повязку, взял обычную ватную палочку и начал поглаживать различные части его тела, спрашивая, что он чувствует. (Мой аспирант, который наблюдал за всем этим действом, должно быть, подумал, что я сошел с ума).

Я погладил Тома по щеке.

— Что вы чувствуете?

— Вы трогаете мою щеку.

— Что-нибудь еще?

— Знаете, это забавно, — сказал Том. — Вы трогаете мой отсутствующий большой палец, мой фантомный большой палец.

Я коснулся ватной палочкой его верхней губы.

— А здесь?

— Вы прикасаетесь к моему указательному пальцу. И к моей верхней губе.

— Правда? Вы уверены?

— Да, я чувствую это в обоих местах.

— А тут?

Я погладил его нижнюю челюсть марлевым тампоном.

— Это мой недостающий мизинец.

Вскоре я составил полную карту фантомной руки Тома — она оказалась на его лице! То, что я наблюдал, возможно, является прямым перцептивным коррелятом реорганизации (переделки) карты мозга, которую Тим Понс отмечал у своих обезьян. А иначе как объяснить, почему прикосновение к области, расположенной так далеко от культи — а именно, к лицу — вызывает ощущения в фантомной руке? Секрет заключается в особенностях представления частей тела на поверхности мозга: на карте мозга лицо находится рядом с рукой^[21].

Я продолжал эту процедуру, пока не изучил всю поверхность тела Тома. Когда я касался его груди, правого плеча, правой ноги или поясницы, он сообщал об ощущениях только в этих местах, но не в фантоме. Постепенно я отыскал вторую, прекрасно вычерченную «карту» отсутствующей руки — она была наложена на его левое плечо в нескольких сантиметрах выше линии ампутации (рис. 2.2). Поглаживание поверхности кожи на этой второй карте так же вызывало точно локализованные ощущения на отдельных пальцах: прикосновение — и Том говорит: «Ой, это мой большой палец», и так далее.

Рис. 2.2

Точки на поверхности тела, прикосновение к которым, по словам пациента, вызывало ощущения в фантомной руке (левая рука была ампутирована за десять лет до обследования). Обратите внимание на полную карту всех пальцев (цифры 1–5) на лице и на вторую карту на плече. Сенсорный вход от этих двух участков кожи теперь, по-видимому, активирует область руки в мозге (либо в таламусе, либо в коре). Таким образом, когда к этим точкам прикасаются, кажется, что ощущения одновременно возникают и в ампутированной руке.

Но почему две карты, а не одна? Если вы снова посмотрите на карту Пенфилда, вы увидите, что зона кисти ограничена снизу зоной лица, а сверху — зоной верхней части руки и плеча. После ампутации сигналы от кисти прекратились и сенсорные волокна из области лица вторглись на освобожденную территорию руки. Именно поэтому, когда я касался лица Тома, ощущения возникали как на лице, так и в фантомной руке. Но если в зону кисти прорастают и те сенсорные волокна, которые обычно иннервируют область над ней (то есть волокна, которые идут от верхней части руки и плеча), то ощущения в фантомной руке должно вызывать и прикосновение к точкам в верхней части руки. И действительно, я смог отыскать такие точки чуть выше культи. Этого и следовало ожидать: ощущения в фантоме вызывает один кластер точек на лице и один кластер на верхней части руки, соответствующие двум частям тела, которые представлены с обеих сторон (выше и ниже) зоны кисти^[22].

В науке (особенно неврологии) редко бывает так, что вы можете сделать такой простой прогноз и подтвердить его уже через несколько минут с помощью обыкновенной ватной палочки. Существование двух кластеров точек убедительно свидетельствует о том, что реорганизация карты мозга, которая наблюдалась у обезьян Понса, происходит и в мозге человека. Однако меня по-прежнему мучили сомнения: как мы можем быть уверены, что такие изменения действительно возможны — что карта в самом деле меняется у таких людей, как Том? Чтобы получить прямое доказательство, мы прибегли к магнитоэнцефалографии (МЭГ) — современной методике нейровизуализации, которая позволяет регистрировать изменения в магнитном поле, обусловленные электрической активностью коры в ответ на прикосновение к различным частям тела. Главное преимущество этого метода заключается в его неинвазивности: вам не нужно вскрывать череп пациента, чтобы заглянуть в его мозг.

С помощью МЭГ всего за два часа можно составить карту мозга любого человека, изъявившего желание сесть под магнит. Неудивительно, что полученная карта очень похожа на гомункулуса Пенфилда (индивидуальные вариации в общем расположении карты крайне малы). Однако, обследовав четырех пациентов с ампутацией верхних конечностей, мы обнаружили, что карты сильно изменились — точь-в-точь как мы и предсказывали. Например, взглянув на рисунок 2.3, вы увидите, что зона кисти в правом полушарии (заштрихована) захвачена сенсорными сигналами от лица (показаны белым) и верхней части руки (показаны серым). Эти наблюдения, которые мне удалось сделать в сотрудничестве с аспирантом Тони Янгом и неврологами Крисом Галленом и Флойдом Блумом, стали первой в истории непосредственной демонстрацией крупномасштабных изменений в организации мозга у взрослых людей.

Рис. 2.3

Магнитоэнцефалограмма, наложенная на изображение, полученное методом магнитного резонанса (вид сверху). Правая рука пациента ампутирована ниже локтя. В правом полушарии наблюдается нормальная активация областей коры, связанных с кистью (заштрихована), лицом (показана черным) и верхней части руки (показана белым). В левом полушарии активность в области, соответствующей ампутированной правой кисти, отсутствует. Активность, вызванная прикосновениями к лицу и верхней части руки, теперь «распространяется» и на эту зону.

Последствия такого открытия поистине ошеломляющие. Прежде всего, оно предполагает, что карты мозга могут меняться, причем с поразительной быстротой. Это находка категорически противоречит одной из наиболее общепринятых догм в неврологии, согласно которой связи во взрослом мозге носят фиксированный характер. До сих пор считалось, что эта схема, включая карту Пенфилда, закладывается в ходе внутриутробного развития или в раннем младенчестве и во взрослом возрасте практически не поддается модификации. Более того, предполагаемое отсутствие пластичности во взрослом мозге часто приводят в качестве основной причины столь незначительного восстановления функции после повреждения мозга и общих сложностей в борьбе с неврологическими заболеваниями (последние, как известно, с трудом поддаются лечению). И тем не менее данные, полученные в ходе обследования Тома, показывают — вопреки всему, что написано в учебниках, — что новые, высокоточные и функционально эффективные пути могут возникать во взрослом мозге уже через четыре недели после травмы. Разумеется, отсюда не следует, что новые революционные методы лечения неврологических синдромов появятся мгновенно, но наше открытие дает некоторые основания для оптимизма.

Во-вторых, наши наблюдения могут объяснить само существование фантомных конечностей. Наиболее популярное медицинское объяснение заключается в том, что нервы, которые когда-то обеспечивали кисть, начинают иннервировать культю. Более того, поврежденные нервные окончания образуют небольшие скопления рубцовой ткани — невромы, — которые бывают очень болезненными. При раздражении, гласит теория, невромы посылают импульсы в первоначальную зону кисти в мозгу, заставляя мозг думать, будто рука все еще существует: отсюда фантомная конечность и боли. На самом деле многие врачи до сих пор верят в то, что основная причина фантомных болей — неврома.

Руководствуясь такого рода рассуждениями, хирурги разработали различные методы лечения болей в фантомных конечностях. В основном эти методы заключаются в удалении невром. Некоторые пациенты испытывают временное облегчение, но, как ни странно, и фантом, и боли обычно возвращаются с удвоенной силой. Чтобы облегчить страдания больного, хирурги иногда выполняют вторую или даже третью ампутацию (делая культю короче и короче), однако, если задуматься, это логический абсурд. Чем поможет вторая ампутация? Скорее всего, появится второй фантом (кстати, именно так обычно и происходит); а значит, здесь мы сталкиваемся с явной проблемой бесконечного регресса.

Нередко для лечения болей в фантомных конечностях хирурги прибегают к дорзальной ризотомии — а именно перерезают сенсорные волокна, идущие в спинной мозг. Иногда это работает, иногда нет. Другие пробуют еще более кардинальные меры, например, хордотомию — пересечение латерального спиноталамического пути, который проходит в боковом канатике спинного мозга. Такая операция предотвращает проникновение болевых импульсов в мозг, но и она зачастую оказывается неэффективной. Третьи добираются аж до таламуса, ретрансляционной станции мозга, которая обрабатывает сигналы до их отправки в кору, но обнаруживают, что и это не помогло. Одним словом, врачи могут сколько угодно гоняться за фантомом, но, конечно, никогда его не поймают.

Почему? Одна из причин заключается в том, что фантом не существует ни в одной из этих областей; он существует в более центральных частях мозга, там, где произошла реорганизация коры. Грубо говоря, фантом берет свое начало не от культи, а от лица и челюсти, потому что каждый раз, когда Том улыбается или двигает губами, импульсы активируют «ручную» зону коры, создавая иллюзию, что рука по-прежнему на месте. Обманутый ложными сигналами, мозг Тома буквально галлюцинирует руку — вероятно, в этом и заключается суть фантомной конечности.

Если это действительно так, единственный способ избавиться от фантома — удалить Тому челюсть. (Впрочем, если подумать, это тоже не поможет. Скорее всего, у него появится фантомная челюсть. Та же проблема бесконечного регресса!)

Тем не менее на реорганизации коры история не заканчивается. Во-первых, переделка карты мозга не объясняет, почему Том или другие пациенты чувствуют, будто могут произвольно двигать своими фантомами, или почему фантом иногда меняет свое положение. Где возникают эти ощущения движения? А во-вторых, теория реорганизации не помогает однозначно решить вопрос, который больше всего волнует и больных, и врачей — вопрос генезиса фантомной боли. Обе проблемы мы рассмотрим в следующей главе.

Когда мы думаем о кожных ощущениях, то обычно имеем в виду только осязание. В действительности же на поверхности кожи берут начало различные нейронные пути, которые опосредуют ощущения тепла, холода и боли. Эти ощущения имеют свои собственные зоны или карты в мозге, хотя используемые ими пути могут переплетаться друг с другом самым сложным образом. Если так, возможна ли в этих эволюционно более старых путях такая же реорганизация, какую мы наблюдали для осязания? Другими словами, переделка карт мозга, наблюдаемая у Тома и обезьян Понса, характерна только для осязания или указывает на более общий принцип: возможна ли она для таких ощущений, как тепло, холод, боль или вибрация? Если да, будет ли при этом возникать случайное «перекрещивание», в результате которого прикосновение начнет вызывать ощущения тепла или боли? Механизм, обеспечивающий невероятную точность, с которой образуются миллионы нейронных связей во время развития, а также степень, в которой эта точность сохраняется в процессе реорганизации после травмы, представляет большой интерес для всех ученых, стремящихся понять развитие проводящих путей в мозге.

Чтобы это исследовать, я капнул на лицо Тома теплой водой. Он сразу это почувствовал, но сказал, что ощущает тепло не только на щеке, но и в фантомной руке. Однажды, когда капля случайно потекла по его лицу, он с большим удивлением воскликнул, что чувствует, как теплая вода стекает по всей длине его фантомной конечности (на всякий случай он наглядно продемонстрировал мне свои ощущения с помощью здоровой руки). За все годы работы в неврологических клиниках я никогда не видел ничего столь поразительного — человека, который систематически переносил такое сложное ощущение, как движение капли, с лица на фантомную руку.

Эти эксперименты свидетельствуют о том, что во взрослом мозге высокоточные и организованные новые связи могут формироваться в течение нескольких дней. К сожалению, они ничего не говорят нам о механизмах возникновения новых путей на клеточном уровне.

Я вижу две возможности. Во-первых, изменение карты мозга может включать так называемый спраутинг — процесс прорастания новых ветвей от аксонов, которые обычно иннервируют зону лица, к клеткам в зоне руки. Если гипотеза окажется верной, это будет весьма любопытно, ибо я с трудом могу представить, как такое высокоорганизованное прорастание может происходить на относительно больших участках (в мозге несколько миллиметров вполне могут обернуться милей) и за такой короткий промежуток времени. Более того, даже если прорастание действительно имеет место, откуда новые волокна «знают», куда двигаться? В крайнем случае можно вообразить беспорядочную путаницу связей, но только не точно организованные пути.

Вторая возможность заключается в том, что на самом деле для нормального взрослого мозга характерен выраженный избыток связей, однако большинство из них нефункциональны или не имеют очевидной функции. Подобно резервным войскам, они задействуются только в случае необходимости. Если так, даже в здоровом взрослом мозге сенсорные сигналы от лица могут поступать как в зону лица, так и в зону кисти. Если это действительно так, напрашивается вывод, что этот тайный или скрытый вход обычно тормозится сенсорными волокнами, идущими от реальной кисти. В отсутствие кисти сигналы, возникающие в коже на лице, напротив, обретают полную свободу и обнаруживают себя, так что прикосновение к лицу теперь активирует область кисти и приводит к ощущениям в несуществующей конечности. Таким образом, каждый раз, когда Том свистит, он может почувствовать покалывание в фантомной руке.

В настоящее время мы не можем сделать окончательный выбор в пользу одной из этих двух теорий, хотя я подозреваю, что работают оба механизма. В конце концов, мы наблюдали такой эффект у Тома менее чем через четыре недели после ампутации, а это слишком мало для спраутинга. Мой коллега из Массачусетса, д-р Дэвид Борсук^[23], обнаружил подобные эффекты у пациента всего через двадцать четыре часа после ампутации, хотя в течение такого короткого периода времени о прорастании не может быть и речи. Окончательный ответ на этот вопрос, я полагаю, может подсказать одновременное отслеживание изменений в восприятии и изменений в коре (с использованием методик нейровизуалиции) в течение нескольких дней. Если мы с д-ром Борсуком правы, статическое представление о коре, которое вы получаете в результате штудирования рисунков в учебниках, ошибочно, а потому нам необходимо полностью переосмыслить смысл карт мозга. Вместо того чтобы быть прочно связанным с некой определенной точкой на коже, каждый нейрон на карте находится в состоянии динамического равновесия с другими соседними нейронами; его активность сильно зависит от того, что делают другие нейроны поблизости (или не делают).

Возникает очевидный вопрос: что будет, если утрачена какая-то еще часть тела кроме руки? Произойдет ли аналогичная реорганизация коры? Когда я опубликовал первую статью про Тома, то получил целое море писем и множество телефонных звонков от людей, переживших ампутацию. Все они желали знать больше. Некоторым из них сказали, что фантомные ощущения — плод воображения, и они с облегчением узнали, что это неправда. (Пациенты всегда находят особое утешение в логическом объяснении их иначе необъяснимых симптомов; нет ничего более оскорбительного для больного, чем услышать, что боль у него «в голове»).

Однажды мне позвонила молодая женщина из Бостона.

— Доктор Рамачандран, — сказала она, — я аспирантка и работаю в больнице Бет-Изрейел. Вот уже несколько лет изучаю болезнь Паркинсона. Но недавно я решила переключиться на изучение фантомных конечностей.

— Замечательно, — сказал я, — эту тему слишком долго игнорировали. Расскажите мне о своих исследованиях.

— Дело в том, что в прошлом году со мной произошел ужасный случай на ферме моего дяди. Я потеряла левую ногу ниже колена, и с тех пор у меня появилась фантомная конечность. Но на самом деле я хочу вас поблагодарить: прочитав вашу статью, я наконец поняла, что со мной происходит… — Она откашлялась и продолжала: — Понимаете, после ампутации со мной случилось кое-что очень, очень странное. Каждый раз, когда я занимаюсь сексом, я испытываю необычные ощущения в своей фантомной ноге. Я никому не осмеливалась сказать об этом, потому что это так странно. Но когда я увидела ваши рисунки — что в мозге нога находится рядом с гениталиями — все сразу встало на свои места.

Эта женщина не только испытала на себе, но и отлично поняла суть феномена реорганизации. Вспомним, что на карте Пенфилда нога расположена рядом с гениталиями. Посему если человек теряет ногу, то при стимуляции половых органов он должен испытывать соответствующие ощущения в фантомной ноге. Во всяком случае именно этого следует ожидать, если сигналы из области гениталий будут поступать в зону, которую раньше занимала нога.

На следующий день телефон зазвонил снова. На этот раз это был инженер из Арканзаса.

— Это доктор Рамачандран?

— Да.

— Я читал о ваших исследованиях в газете, это так захватывающе! Видите ли, я потерял ногу ниже колена около двух месяцев назад, но есть кое-что, чего я до сих пор не понимаю. Я бы хотел, чтобы вы дали мне совет.

— В чем дело?

— Понимаете, я немного смущаюсь говорить об этом.

Я знал, что он собирается сказать, но, в отличие от аспирантки, этот человек ничего не знал о карте Пенфилда.

— Доктор, каждый раз, когда я занимаюсь сексом, у меня возникают ощущения в моей фантомной ноге. Как вы это объясните? Мой врач сказал, что это не имеет смысла.

— Напротив, — сказал я. — Одна из возможностей заключается в том, что на карте мозга гениталии находятся прямо рядом с ногой. Не беспокойтесь об этом.

Он нервно рассмеялся.

— Доктор, вы не поняли. Видите ли, я ощущаю в ноге оргазм. И поэтому он намного сильнее, чем раньше, ведь он больше не ограничивается моими гениталиями.

Пациенты не выдумывают такие истории. В 99 процентах случаев они говорят правду, и если это кажется странным, то только потому, что мы плохо понимаем, что происходит в их мозгах. Этот джентльмен сказал мне, что после ампутации секс приносит ему бо́льшее наслаждение. Любопытно, что в данном случае речь шла не просто о тактильных ощущениях, которые передавались его фантому, а об эротических ощущениях и сексуальном удовольствии. (Один из моих коллег даже предложил, чтобы я назвал эту книгу «Человек, который принял свою ногу за пенис»).

Это заставляет меня задуматься о механизме, лежащем в основе фут-фетишизма — предмете, который хоть и не играет ключевой роли в нашей психической жизни, у всех вызывает интерес. (В книге Мадонны «Секс» стопе посвящена целая глава.) Традиционное объяснение фут-фетишизма, что неудивительно, восходит к старине Фрейду. Пенис напоминает ногу, утверждает он, отсюда и сексуальное влечение к стопе. Но если в этом дело, то как быть с другими вытянутыми частями тела? Почему не существует фетиша руки или, например, носа? Полагаю, основная причина кроется в том, что в мозге нога находится рядом с гениталиями. Не исключено, что многим из нас — так называемым нормальным людям — свойственно некое перекрещивание, которое и объясняет, почему нам так нравится, когда кто-то сосет пальцы наших ног. Путь науки часто извилист и непредсказуем, однако я и не подозревал, что когда-нибудь заинтересуюсь фантомными конечностями и заодно объясню фут-фетишизм.

Подобные предположения влекут за собой другие прогнозы^[24]. Что произойдет при ампутации пениса? Карцинома полового члена иногда лечится ампутацией; многие из таких пациентов испытывают фантомный пенис — иногда даже фантомные эрекции! В таких случаях следует ожидать, что стимуляция стоп будет ощущаться и в фантомном пенисе. Может, такой пациент найдет особое удовольствие в чечетке?

А что насчет мастэктомии? Недавно итальянский невролог, доктор Сальваторе Аглиоти, обнаружил, что определенному проценту женщин с радикальной мастэктомией свойственны фантомные груди. Итак, спросил он себя, какие части тела представлены в мозге рядом с грудью? Стимулируя прилегающие области, он установил, что прикосновение к некоторым участкам грудины и ключицы вызывают ощущения в фантомном соске. Более того, подобная реорганизация (переделка карты мозга) наблюдалась всего через два дня после операции.

Кроме того, Аглиоти обнаружил, что одна треть обследованных женщин с радикальной мастэктомией сообщали о покалывающих, эротических ощущениях в фантомных сосках при стимулировании мочки уха. Ощущения возникали только в фантомной груди, но не в реальной, с другой стороны. Ученый предположил, что на одной из карт тела (а есть и другие, кроме карты Пенфилда) сосок и ухо находятся рядом друг с другом. В таком случае возникает вопрос: почему многие женщины испытывают эротические ощущения, когда их уши покусывают во время сексуальной прелюдии? Простое совпадение или это имеет какое-то отношение к анатомии мозга? (Даже на оригинальной карте Пенфилда генитальная зона женщин расположена в непосредственной близости от сосков.)

С другим — менее пикантным, но также связанным с ухом — примером реорганизации коры столкнулся д-р A. T. Каккас, невролог, который рассказал мне об удивительном явлении под названием тиннитус.

Когда такие люди смотрят влево (или вправо), они слышат звенящий звук. Когда они смотрят прямо, ничего не происходит. Врачи знают об этом синдроме уже давно, но до сих пор так и не сумели его объяснить. Почему в ушах возникает шум, когда взгляд отклоняется в сторону?

Прочитав о Томе, доктор Каккас был поражен сходством между призрачными конечностями и тиннитусом: он знал, что у всех его пациентов поражен слуховой нерв — основной канал, соединяющий внутреннее ухо со стволом мозга. В стволе мозга слуховой нерв соединяется со слуховым ядром, которое находится рядом с другой структурой, ядром глазодвигательного нерва. Эта вторая, смежная структура посылает команды в глаза, заставляя их двигаться. Эврика! Тайна раскрыта^[25]. Из-за повреждения слуховое ядро больше не получает сигналы от одного уха. Аксоны из центра движения глаз в коре захватывают слуховое ядро, так что каждый раз, когда мозг человека посылает двигательную команду в глаза, она поступает и в ядро слухового нерва, где трансформируются в звенящий шум.

Изучение фантомных конечностей позволяет заглянуть в архитектуру мозга, исследовать его удивительную способность к росту и обновлению^[26] и даже объяснить, почему касаться друг друга ногами под столом так приятно. К несчастью, около половины людей с фантомными конечностями испытывают на себе самые ужасные проявления этого феномена — боли в ампутированной части тела. Реальная боль, такая как боль от рака, достаточно трудно поддается лечению; представьте себе, как трудно унять боль в конечности, которой вообще не существует! Хотя на сегодняшний день мы практически ничего не можем сделать, чтобы облегчить такую боль, изменение карты мозга, которое мы наблюдали с Томом, помогает объяснить, почему она возникает. Мы знаем, например, что стойкая фантомная боль иногда развивается спустя несколько недель или месяцев после ампутации конечности. Возможно, по мере того как мозг адаптируется к утрате, а нервные клетки медленно создают новые связи, в реорганизации возникает небольшой сбой, в результате чего часть сенсорных сигналов от осязательных рецепторов начинает поступать в болевые центры. Если это действительно так, то каждый раз, когда пациент улыбнется или случайно коснется щеки, он будет испытывать мучительную боль. Наверняка объяснение фантомной боли гораздо сложнее (как мы увидим в следующей главе), но это хорошее начало.

Однажды, когда Том уже выходил из моего кабинета, я не смог удержаться и задал ему очевидный вопрос.

— В течение последних четырех недель, — спросил я, — не замечали ли вы каких-либо особых ощущений в своей фантомной руке при прикосновениях к лицу — например, во время бритья?

— Нет, не замечал, — ответил Том. — Но знаете, моя фантомная рука иногда зудит как сумасшедшая. Раньше я понятия не имел, что с этим делать, но теперь, — он похлопал себя по щеке и подмигнул, — я точно знаю, где надо почесать!

Глава 3. В погоне за призраком

Как ты не отождествляешь с собой тень, отбрасываемую телом твоим, или его отражение, или тело, каковое ты видишь во сне или в воображении своем, так и не до́лжно отождествлять себя с телом живым, из плоти и крови.

Шанкара (788–820), (Вивекачудамани)

Когда журналист спросил известного биолога Дж. Б. С. Холдейна, что говорят его биологические исследования о Боге, Холдейн ответил: «Создатель, если он существует, должно быть, испытывает необычайную симпатию к жукам», ибо на свете существует больше видов жуков, чем любой другой группы живых существ. Рассуждая в таком духе, невролог может сделать вывод, что Бог — картограф, который питает необычайную симпатию к картам, ибо везде, куда бы вы ни посмотрели в мозге, вы увидите карты. Так, на сегодняшний день известно более тридцати разных карт, связанных с одним только зрением. Для осязательных или соматических ощущений (тактильное, суставное и мышечное чувство) тоже существует несколько карт, в том числе знаменитый гомункулус Пенфилда. Хотя на протяжении всей жизни человека эти карты в значительной степени стабильны, что гарантирует точность и надежность восприятия, они постоянно обновляются и корректируются в ответ на изменения сенсорного входа. Так, у Тома большой участок коры, соответствующий его ампутированной руке, был «завоеван» сенсорными сигналами от лица. Когда я касаюсь лица Тома, сенсорные сигналы идут сразу в две области — зону лица (как и должно быть) и первоначальную зону руки. Вероятно, подобные изменения карты мозга и объясняют появление фантомной конечности у Тома вскоре после ампутации. Каждый раз, когда он улыбается, лицевые нервы посылают сигналы в зону руки и заставляют его мозг думать, будто рука по-прежнему на месте.

Но на этом история не заканчивается. Во-первых, это не объясняет, почему так много людей с фантомами утверждают, будто могут произвольно шевелить своими «воображаемыми» конечностями. Каков источник этой иллюзии движения? Во-вторых, это ничего не говорит нам о том, почему такие пациенты иногда испытывают сильные боли в утраченной конечности — явление, называемое фантомными болями. В-третьих, как насчет людей, которые вообще родились без рук? Происходит ли в их мозге аналогичная реорганизация коры, или зона руки просто не развивается, потому что у них никогда не было рук? Возникают у таких людей фантомы или нет? Может ли человек родиться с фантомными конечностями?

Идея кажется нелепой, а то и откровенно дикой, но если я чему-то и научился за эти годы, так это тому, что неврология полна сюрпризов. Через несколько месяцев после публикации нашего первого доклада о фантомах я познакомился с Мирабель Кумар — 25-летней индийской аспиранткой, которую направил ко мне доктор Сатхьяджит Сен, знавший о моем интересе к фантомам. Мирабель родилась без рук. Все, что у нее было, — это два коротких обрубка, свисающих с плеч. Рентген показал, что в каждой культе содержится головка плечевой кости, а также намек на рудиментарные ногти. Локтевая и лучевая кости, равно как и кости кисти, отсутствовали напрочь.

Мирабель вошла в мой кабинет одним жарким летним днем — привлекательная, веселая молодая леди с розовыми щечками (оно и понятно: ей пришлось взбираться на третий этаж пешком). Впрочем, несмотря на всю ее очаровательность, она оказалась в высшей степени прямолинейной особой. «Не смейте меня жалеть!» было написано у нее на лбу большими буквами.

Как только Мирабель уселась, я начал задавать обычные вопросы: откуда она, где ходила в школу, чем интересуется и так далее. Она быстро потеряла терпение и фыркнула:

— Послушайте, что вы хотите знать? Вы хотите знать, есть ли у меня фантомные руки, так? Не морочьте мне голову.

Я сказал:

— Ну да, мы проводим эксперименты по фантомным конечностям. Нас интересует…

Она перебила:

— У меня никогда не было рук. У меня есть только это.

С помощью подбородка она ловко отстегнула протезы, бросила их на мой стол и подняла культи вверх.

— И все же я чувствую фантомные конечности с самого детства — столько, сколько себя помню.

Я был настроен скептически. Может, Мирабель просто выдавала желаемое за действительное? Возможно, в глубине души она мечтала быть как все — нормальной. Кажется, я начинал рассуждать как Фрейд. Но как я мог убедиться, что она не выдумывает?

Я спросил ее:

— Откуда вы знаете, что у вас есть фантомные конечности?

— Ну, когда я говорю с вами, они жестикулируют. Они указывают на предметы, как ваши руки.

Я насторожился.

— Кроме того, доктор, мои фантомы не такие длинные, как нормальные руки. Они примерно на 15–20 сантиметров короче.

— Откуда вы это знаете?

— Я убеждаюсь в этом каждый раз, когда надеваю протезы. Фантомы намного короче, чем следует, — сказала Мирабель, глядя мне прямо в глаза. — Искусственные пальцы должны надеваться на мои фантомные пальцы как перчатка, но моя рука примерно на 15 сантиметров короче. Меня это очень беспокоит, потому что это так неестественно! Однажды я даже попросила протезиста уменьшить длину искусственных рук, но он сказал, что тогда они будут выглядеть смешно. В итоге мы пришли к компромиссу. Он дал мне конечности, которые немного короче нормальной руки, но не настолько короткие, чтобы казаться странными. — Она указала на один из своих протезов, лежащих на столе. — Они чуточку короче нормальных рук, но большинство людей этого не замечают.

Значит, заключил я, фантомы Мирабель не имели отношения к стремлению соответствовать норме. Если она хотела быть похожей на других, зачем ей руки короче, чем у окружающих? Должно быть, яркие ощущения фантома рождались где-то внутри ее мозга.

— Когда я иду, доктор, — тем временем продолжала Мирабель, — мои фантомные руки не качаются, как обычные руки, как ваши руки. Они остаются неподвижными, вот так. — Культи беспомощно повисли с обеих сторон ее тела. — Но когда я говорю, мои фантомы жестикулируют. Вообще-то, они двигаются прямо сейчас.

На самом деле это не так загадочно, как кажется. Область мозга, которая отвечает за планомерное, скоординированное размахивание руками при ходьбе, не имеет ничего общего с областью, которая контролирует жестикуляцию. Возможно, нейронная сеть для размахивания руками не может долго существовать без непрерывной обратной связи от самих конечностей. Когда руки отсутствуют, она просто исчезает или не развивается. Нейронная сеть для жестикуляции, активируемая во время речи, напротив, может быть задана генами. (Соответствующая сеть, вероятно, предвосхищает устную речь.) Примечательно, что нейронная сеть, которая генерирует эти команды в мозге Мирабель, кажется, сохранилась без изменений, хотя никогда не получала зрительных или кинестетических откликов от «рук». Ее тело продолжает говорить ей: «Нет рук, нет рук», но она все равно чувствует, как ее фантомы жестикулируют.

Это говорит о том, что нейронная сеть для схемы тела определяется (по крайней мере, частично) генами и в целом не зависит от моторного и тактильного опыта. В некоторых более ранних медицинских источниках утверждается, что пациенты, лишенные конечностей от рождения, не испытывают фантомов. Однако случай Мирабель подразумевает, что каждый из нас уже рождается с внутренне запрограммированной схемой тела и конечностей — схемой, которая может сохраняться бесконечно долго, вопреки противоречивой информации, поступающей от органов чувств^[27].

Помимо спонтанных жестов, Мирабель способна вызывать и произвольные движения в своих фантомах; то же наблюдается и у пациентов, которые теряют руки во взрослом возрасте. Большинство могут «протягивать» руку и «хватать» предметы, указывать, махать на прощание, пожимать руку окружающим, а также осуществлять другие сложные маневры. Хотя такие люди прекрасно осознают, что руки больше нет, подобные сенсорные переживания для них в высшей степени реальны.

Я не понимал, насколько убедительными могут быть ощущения движения, пока не познакомился с Джоном Макгратом, спортсменом-любителем с ампутацией руки. Он позвонил мне вскоре после того, как увидел сюжет о фантомных конечностях по телевизору. Джон потерял левую руку чуть ниже локтя три года назад. «Когда я играю в теннис, — сказал он со смехом, — мой фантом делает то, что должен делать. Он подбрасывает мяч, когда я подаю, или пытается уравновесить мое тело, когда я отбиваю. Он вечно хватает телефон и даже машет официанту в ресторанах».

У Джона была так называемая телескопическая фантомная кисть. Судя по всему, она крепилась прямо к культе, минуя кости предплечья. Однако, если предмет, например чашка, находился в 30–60 сантиметрах от культи, Джон запросто мог до него дотянуться. В этом случае фантом больше не был прикреплен к культе и вытягивался вперед, точно резиновый.

Ни с того ни с сего я подумал: а что будет, если попросить Джона взять чашку, но забрать ее прежде, чем он «коснется» ее фантомом? Этот фантом будет вытягиваться бесконечно, подобно руке мультяшного персонажа, или сохранит естественную длину? Как далеко я могу отодвинуть чашку, прежде чем Джон скажет, что не может до нее дотянуться? Может ли он схватить Луну? Или физические ограничения, применимые к реальной руке, применимы и к фантому?

Я поставил перед Джоном кофейную чашку и попросил взять ее. Как только он сообщил, что протянул руку, я резко дернул чашку к себе.

— Ай! — вскрикнул он. — Больше никогда так не делайте!

— Что случилось?

— Не делайте так, — повторил он. — Я только обхватил пальцами ручку, и вдруг вы потянули чашку к себе. Это больно!

Подождите минуточку. Я вырываю настоящую чашку из фантомных пальцев, и человек восклицает: «Ай!» Несмотря на всю иллюзорность пальцев, боль была реальной — хуже того, она была настолько сильной, что я не осмелился повторить эксперимент.

Мой опыт с Джоном заставил меня задуматься о роли зрения в поддержании фантомной конечности. Почему один «вид» выдергиваемой чашки вызывает боль? Однако прежде чем мы ответим на этот вопрос, давайте разберемся, почему человек вообще ощущает движение в фантомной конечности. Если вы закроете глаза и пошевелите рукой, вы, разумеется, почувствуете ее положение и движение благодаря суставным и мышечным рецепторам. Но ни у Джона, ни у Мирабель таких рецепторов не было. В самом деле — у них ведь нет руки. Тогда откуда берутся эти ощущения?

Как ни странно, я заметил, что многие пациенты — возможно, одна треть из них — не могут двигать своими фантомами. Они говорят: «Моя рука как будто залита цементом, доктор», или: «Она точно вмерзла в кусок льда». «Я пытаюсь двигать фантомом, но ничего не получается, — пожаловалась Ирен, одна из наших пациенток. — Он не подчиняется моему разуму, он не подчиняется моим командам». Используя свою неповрежденную руку, Ирен продемонстрировала мне, в каком именно положении застыла ее фантомная рука. Хотя это положение было весьма странным и неестественным, так продолжалось уже целый год. Она всегда боялась, что «ударит» ее об дверь и та станет болеть еще сильнее.

Как фантом — несуществующая конечность — может быть парализован? Это похоже на оксюморон.

Я просмотрел карты больных и обнаружил, что у многих пациентов имелась предшествующая патология нервов, идущих от спинного мозга. Несколько месяцев их руки неподвижно лежали в поддерживающей повязке или в гипсе, а затем были ампутированы просто потому, что мешали. Возможно, некоторым пациентам рекомендовали избавиться от парализованной руки или ноги в попытке устранить боль или скорректировать постуральные нарушения. Естественно, после операций такие больные часто испытывают яркую фантомную конечность, но, к их ужасу, фантом остается зафиксированным в том же положении, что и больная рука до ампутации.

Итак, налицо любопытный парадокс. У Мирабель никогда не было рук, и все же она может двигать своими фантомами. Ирен потеряла руку год назад, но не способна пошевелить и мизинцем. Что происходит?

Чтобы ответить на этот вопрос, взглянем повнимательнее на анатомию и физиологию моторных и сенсорных систем в человеческом мозге. Что произойдет, если вы или я закроем глаза и начнем жестикулировать? Разумеется, мы не только ощутим движение, но и в любой момент сможем сказать, в каком именно положении находятся наши руки. Два выдающихся английских невролога, лорд Рассел Брейн и Генри Хед (да, это их настоящие имена), предложили для этого яркого комплекса переживаний термин «схема тела». Схема тела^[28] — внутреннее представление, модель тела в пространстве и времени. Чтобы создать и поддерживать эту схему, теменные доли объединяют информацию от многочисленных источников: мышц, суставов, глаз и двигательных центров.

Допустим, вы решаете пошевелить рукой. Первое звено в цепочке событий, которые в итоге приведут к фактическому движению, находится в лобных долях, а именно в вертикальной полоске ткани под названием моторная (или двигательная) кора. Эта полоска лежит непосредственно перед бороздой, которая отделяет лобную долю от теменной. Подобно сенсорному гомункулусу, который занимает область за этой бороздой, моторная кора содержит перевернутую «карту» всего тела, но отвечает за передачу сигналов в мышцы, а не за получение сигналов от кожи.

Эксперименты показывают, что первичная моторная кора в основном связана с простыми движениями, такими как шевеление пальцами или чмоканье губами. Зона, расположенная непосредственно перед ней, — так называемая дополнительная моторная область, — отвечает за более сложные навыки, например махание рукой на прощание и захват перил. Дополнительная моторная область служит своего рода церемониймейстером и передает точные инструкции о правильной последовательности движений в моторную кору. Нервные импульсы, которые управляют этими движениями, поступают из моторной коры в спинной мозг, а оттуда — в мышцы на противоположной стороне тела, позволяя вам махать рукой или красить губы помадой.

Каждый раз, когда дополнительная моторная область посылает «команду» в моторную кору, она отправляется в мышцы и они сокращаются^[29]. Одновременно копии командного сигнала поступают в два других крупных «обрабатывающих» центра — мозжечок и теменные доли — и информируют их о намеченном действии.

Как только кора посылает командные сигналы в мышцы, активируется петля обратной связи. Получив команду двигаться, мышцы выполняют движение. В свою очередь сигналы от мышечных веретен и суставов направляются обратно в мозг, сообщая мозжечку и теменным долям, что «да, команда выполняется правильно». Эти две структуры помогают сравнить изначальное намерение с фактическим выполнением — другими словами, они подобны термостату в сервоконтуре — и соответствующим образом корректируют двигательные команды (тормозят их, если они слишком быстрые или наращивают скорость, если они подаются слишком медленно). Так намерения трансформируются в точные, скоординированные движения.

Теперь вернемся к нашим пациентам и постараемся понять, как все это связано с ощущениями фантома. Когда Джон решает пошевелить фантомной рукой, передняя часть его мозга посылает соответствующую команду: эта часть Джона «не знает», что руки нет, хотя весь Джон — Джон как личность, — несомненно, осознает сей факт. Команды отслеживаются теменной долей и ощущаются как движение. Но это фантомные движения, выполняемые фантомной рукой.

Итак, ощущения фантомной конечности, по-видимому, зависят от сигналов двоякого происхождения. Во-первых, мы знаем, что сенсорный вход от лица и верхней части руки активирует области мозга, которые соответствуют «руке». Во-вторых, каждый раз, когда моторный командный центр посылает сигналы в отсутствующую руку, информация о командах передается в теменную долю, содержащую схему тела. Конвергенция информации из этих двух источников приводит к динамичному образу фантомной руки, доступному в любой момент времени — образу, который по мере «движения» руки постоянно обновляется и корректируется.

В случае реальной руки имеется третий источник информации, а именно импульсы от суставов, связок и мышечных веретен. Фантомная рука, конечно, лишена этих тканей, а значит, и не посылает таких сигналов, однако данный факт, по-видимому, отнюдь не мешает мозгу думать, что конечность шевелится — по крайней мере, в течение первых нескольких месяцев или лет после ампутации.

Это возвращает нас к предыдущему вопросу: чем объясняется паралич фантомной конечности? Почему после ампутации она остается будто «скованной льдом»? Вероятно, когда настоящая конечность парализована и находится в поддерживающей повязке или гипсе, мозг продолжает посылать обычные команды — «подвигай этой рукой», «дерни той ногой». Теменная доля отслеживает их, однако надлежащей обратной связи не получает. Зрительная система говорит: «Нет, эта рука не движется». Команда отправляется снова: «Рука, двигайся». Зрительная обратная связь опять информирует мозг о том, что рука не двигается. В конце концов мозг понимает, что рука не двигается, и в нейронных сетях отпечатывается некая разновидность «усвоенного (выученного) паралича». Где точно это происходит, неизвестно: предполагается, что частично в моторных центрах и частично в теменных областях, отвечающих за схему тела. Каким бы ни было физиологическое объяснение, когда позже руку ампутируют, человек так и остается с измененной схемой тела — парализованным фантомом.

Если параличу можно научиться, значит, ему можно и разучиться. Во всяком случае, в теории. Что, если каждый раз, когда Ирен будет отправлять фантому команду «двигайся сейчас», она будет получать зрительный сигнал о том, что рука шевелится? Но как получить зрительную обратную связь, если самой руки нет? Как увидеть фантом глазами?

В первую очередь я подумал о виртуальной реальности. Возможно, мы могли бы создать зрительную иллюзию, что рука восстановлена и подчиняется командам мозга. Однако подобная технология, стоимостью более полумиллиона долларов, разом исчерпала бы весь мой исследовательский бюджет. К счастью, я придумал способ, как провести эксперимент с обычным зеркалом, купленным в обычном магазине.

Чтобы позволить таким пациентам, как Ирен, увидеть движение в их несуществующих руках, мы построили «ящик виртуальной реальности». Это картонная коробка без крышки, внутрь которой помещено вертикальное зеркало. В передней части коробки имеется два отверстия, в которые пациент вставляет «хорошую руку» (скажем, правую) и фантомную руку (левую). Поскольку зеркало находится в середине коробки, правая рука оказывается с правой стороны зеркала, а фантом — с левой. Затем пациента просят внимательно смотреть на отражение нормальной руки и вращать ею по кругу, пока отражение не наложится на ощущаемое положение фантома. В результате возникает иллюзия наблюдения двух рук, хотя на самом деле пациент видит только отражение неповрежденной руки. Если теперь мозг отправит обеим рукам команды произвести симметричные движения — как при дирижировании оркестром или хлопании в ладоши, — то пациент, конечно, «увидит», как фантомная рука тоже двигается. Мозг получит подтверждающую обратную связь, что фантомная рука подчинилась команде и двигается правильно. Поможет ли это восстановить произвольный контроль над парализованным фантомом?

Первым человеком, который исследовал этот новый мир, стал Филипп Мартинез. В 1984 году Филипп упал с мотоцикла, двигаясь по автостраде в Сан-Диего со скоростью семьдесят километров в час. Он пересек разделительную полосу и приземлился у подножия бетонного моста. Хотя мужчина чувствовал себя как в тумане, он сумел самостоятельно подняться на ноги и ощупать свое тело на предмет травм и ушибов. Шлем и кожаная куртка помешали случиться худшему. Больше всего пострадала левая рука, ближе к плечу. Как и у обезьян доктора Понса, у него была плечевая авульсия — в результате падения нервы, обслуживающие левую руку, оторвало от спинного мозга. Левая рука оказалась полностью парализована и беспомощно лежала в поддерживающей повязке целый год. Наконец врачи посоветовали ампутировать ее. Она никогда не восстановит свои функции, сказали они, и только мешает.

Десять лет спустя Филипп вошел в мой кабинет. Сейчас, в 35 лет, он получает пособие по инвалидности и пользуется репутацией неплохого бильярдиста. В шутку друзья называют его «одноруким бандитом».

Филипп знал о моих экспериментах с фантомными конечностями из сообщений в местной прессе. Он был в отчаянии:

— Доктор Рамачандран, я очень надеюсь, что хоть вы мне поможете! — Он взглянул на свою отсутствующую руку. — Я потерял ее десять лет назад, но с тех пор у меня жуткие боли в фантомном локте, запястье и пальцах.

Расспросив его, я обнаружил, что в течение десяти лет Филипп не мог двигать фантомной рукой, которая застыла в неудобном положении. Может, Филипп страдал усвоенным параличом? Если да, не поможет ли наш зеркальный ящик воскресить фантом визуально и восстановить подвижность?

Я попросил Филиппа поместить правую руку в ящик, справа от зеркала, и представить, что его левая рука (фантом) находится слева.

— Я хочу, чтобы вы двигали правой и левой рукой одновременно, — сказал я.

— О, я не могу этого сделать, — возразил Филипп. — Я могу шевелить правой рукой, но моя левая рука не двигается. Каждое утро, когда встаю, я пытаюсь пошевелить фантомом. Во-первых, он все время находится в этом смешном положении, а во-вторых, я чувствую, что движение может облегчить боль. Но, — он беспомощно взглянул вниз на свою невидимую руку, — мне никогда не удавалось ощутить и намека на движение.

— Хорошо, Филипп, все равно попробуйте.

Филипп повернулся и «вставил» свой безжизненный фантом в коробку. Затем он поместил правую руку с другой стороны зеркала и попытался пошевелить обеими руками. Увидев отражение в зеркале, он охнул, а затем воскликнул:

— Боже мой, боже мой, доктор! Невероятно! Уму непостижимо! — Он подпрыгивал на стуле, как ребенок. — Моя левая рука снова подключена! Я будто очутился в прошлом! Все воспоминания вернулись! Я могу шевелить рукой! Я чувствую, как шевелится локоть, запястье… Все снова движется!

После того, как он немного успокоился, я сказал:

— Хорошо, Филипп, а теперь закройте глаза.

— О, нет, — вздохнул он, явно разочарованный. — Фантом опять застыл. Моя правая рука двигается по-прежнему, а он нет.

— Откройте глаза.

— О, фантом снова шевелится!

Судя по всему, паралич был вызван временным

Мир погибнет не из-за недостатка чудес, а из-за отсутствия чуда.

– Дж. Б. С. Холдейн

V.S. Ramachandran, M.D., Ph.D., and Sandra Blakeslee

PHANTOMS IN THE BRAIN

© V.S. Ramachandran and Sandra Blakeslee, 1998

© Foreword by Oliver Sacks, 1998

© Перевод. А. Чечина, 2019

Школа перевода Баканова, 2019

© Издание на русском языке AST Publishers, 2019

Предисловие

Великие неврологи и психиатры девятнадцатого и начала двадцатого веков по праву могут считаться настоящими мастерами описания. Клинический материал в их изложении пестрит удивительными подробностями, абсолютно несвойственными науке на рубеже веков. Так, Сайлас Уэйр Митчелл, который оказался не только выдающимся ученым, но и талантливым романистом, оставил незабываемые описания фантомных конечностей (или «сенсорных призраков», как он их называл), которые ему довелось наблюдать у солдат, раненных во время Гражданской войны. Жозеф Бабинский, знаменитый французский невролог, описал еще более загадочный синдром – анозогнозию, неспособность осознать паралич собственных рук и ног, а иногда даже приписывание парализованной конечности другому человеку. (Говоря о левой половине своего тела, такой больной запросто может сказать: «Эта рука моего брата» или «Это ваша нога».)

Доктор В. С. Рамачандран, один из самых интересных нейроученых нашего времени, проделал грандиозную работу в сфере изучения природы и лечения фантомных конечностей – устойчивых и иногда в высшей степени мучительных ощущений призрачных рук и ног, утраченных много лет назад, но так и не забытых мозгом. Поначалу фантом может «вести себя» как нормальная конечность, часть нормальной схемы тела; однако впоследствии, лишенный обычной чувствительности и подвижности, он нередко приобретает патологический характер. У одних больных фантом оказывается «парализованным», у других деформируется, третьим причиняет невыносимую боль. Некоторые пациенты жалуются, что их несуществующие ногти впиваются в несуществующую ладонь с непередаваемой, неудержимой силой. Уверения, что боль и фантом «нереальны», бесполезны и в действительности могут лишь осложнить лечение – зачастую больной просто не в силах разжать «парализованный» кулак. В попытке избавиться от фантомных конечностей врачи и их пациенты часто вынуждены идти на крайние меры: от укорочения культи и рассечения сенсорных путей в спинном мозге до уничтожения высших центров болевой чувствительности в головном мозге. К несчастью, в большинстве случаев это не помогает; фантом и фантомные боли почти всегда возвращаются вновь.

К этим, казалось бы, неразрешимым проблемам Рамачандран подходит с совершенно новой точки зрения, основанной на его исследованиях самой сути фантомов, а также механизмов их возникновения в нервной системе человека. Ранее считалось, что репрезентации в мозге, в том числе репрезентации схемы тела и фантомов, фиксированы и стабильны. Но Рамачандран, а вслед за ним и другие ученые показали, что реорганизация схемы тела в сенсорной коре происходит очень быстро – в течение сорока восьми часов после ампутации конечности, а то и меньше.

Согласно Рамачандрану, именно эта перестройка схемы тела и порождает фантомы, которые затем могут сохраняться за счет так называемого выученного паралича. Но если в основе генезиса фантомной конечности лежат столь быстрые изменения, если коре свойственна такая пластичность, нельзя ли обратить этот процесс вспять? Другими словами, можно ли заставить мозг отучиться от фантома?

Используя хитроумное устройство «виртуальной реальности» – простую коробку с зеркалом, Рамачандран обнаружил, что помочь некоторым больным не так уж и сложно: достаточно показать им в зеркале нормальную конечность – например, их собственную правую руку, которую они теперь видят на левой стороне тела, вместо фантома. Это настоящее волшебство! Вид нормальной руки соперничает с ощущениями фантома; в результате деформированный фантом выпрямляется, а парализованный – обретает подвижность. В конце концов он может вообще исчезнуть. С присущим ему чувством юмора Рамачандран говорит о «первой успешной ампутации фантомной конечности» и о том, что вместе с «призраком» должна исчезнуть и боль – лишившись своего воплощения, она не может выжить и затихает навсегда. (На вопрос, мучают ли ее боли, миссис Грэдграйнд – героиня романа «Тяжелые времена» – отвечает: «Мне кажется, какая-то боль бродит по комнате, но я не могу утверждать с уверенностью, что это моя боль». Впрочем, это либо следствие спутанности сознания, либо шутка Диккенса, ибо человек в принципе не в состоянии ощущать боль кроме как в самом себе.)

Возникает вопрос: способны ли такие простые «уловки» помочь пациентам с анозогнозией – людям, которые не признают одну из сторон собственного тела? И здесь, утверждает Рамачандран, пригодятся зеркала, хотя в ряде случаев деление тела и мира на две половины настолько глубоко, что этот прием может лишь усугубить ситуацию: некоторые больные пытаются сунуть руку в зазеркалье, думая, что предмет находится «позади» зеркала или в нем самом. (Рамачандран первым описал так называемую зеркальную агнозию.) Что же позволило Рамачандрану проникнуть в самый корень этих причудливых, редких синдромов? Думаю, залогом успеха стали две вещи: необычайная цепкость его ума в сочетании с деликатным и заботливым отношением к пациентам.

Большинство врачей отмахиваются от зеркальной агнозии, а также склонности приписывать собственные конечности другим людям, как от чего-то иррационального или непостижимого. Рамачандран, напротив, считает эти проблемы отнюдь не беспочвенными; для него они не проявления безумия, но защитные меры, направленные на совладание с внезапно изменившимися функциями тела и пространством вокруг него. Рамачандран видит в них вполне нормальные защитные механизмы (отрицание, вытеснение, проекцию, конфабуляцию и т. д.) – намеченные Фрейдом универсальные стратегии, к которым прибегает бессознательное, дабы приспособиться к чему-то невыносимому или непонятному. Подобная точка зрения возвращает таких пациентов из царства безумцев и чудаков обратно в царство дискурса и разума (пусть и бессознательного).

Еще один синдром ошибочной идентификации – синдром Капгра, при котором больной считает знакомых и близких ему людей самозванцами. И здесь Рамачандрану удается выявить четкую неврологическую основу – отсутствие обычных аффективных сигналов в сочетании с вполне естественной интерпретацией безэмоционального восприятия («Он не может быть моим отцом, потому что я ничего не чувствую – значит, этот человек просто похож на моего папу»).

Доктор Рамачандран проявляет интерес и к бесчисленному множеству других тем: к природе религиозного опыта и удивительным «мистическим» синдромам, связанным с дисфункцией височных долей, неврологии смеха и щекотки, внушения и плацебо. Как и психолог Ричард Грегори (в соавторстве с которым он опубликовал увлекательную работу по целому ряду вопросов – от заполнения слепого пятна до зрительных иллюзий и защитной окраски), Рамачандран обладает редчайшим даром видеть принципиально важное и готов приложить свой ум, свой свежий взгляд и свою изобретательность практически к любой сфере исследований. Всякое нарушение становится для него окном в устройство нашей нервной системы, нашего мира и нашего «Я». В этом смысле его изыскания, как любит говорить он сам, превращаются в некую разновидность «экспериментальной эпистемологии». Он – подлинный натурфилософ из восемнадцатого века, только обладающий всеми знаниями и ноу-хау конца двадцатого столетия.

Во введении к настоящей работе Рамачандран рассказывает о научных книгах, которые особенно нравились ему в детстве: это «Химическая история свечи» Майкла Фарадея, труды Чарльза Дарвина, Гемфри Дэви и Томаса Хаксли. В то время не делали различий между сугубо академической и научно-популярной литературой, даже самый глубокий и серьезный научный труд мог вместе с тем быть абсолютно доступным широкому кругу читателей. В более старшем возрасте, продолжает Рамачандран, он наслаждался исследованиями Джорджа Гамова, Льюиса Томаса, Питера Медавара, Карла Сагана и Стивена Джея Гулда. Сегодня Рамачандран присоединяется к этим великим ученым-писателям с очень серьезной, но одновременно понятной и увлекательной книгой «Фантомы мозга». На мой взгляд, это одна из самых оригинальных и доступных работ по неврологии нашего поколения.

Оливер Сакс

Введение

В любой области найдите самое странное и исследуйте это.

Джон Арчибальд Уилер

Эта книга зрела в моей голове много лет, но, боюсь, я бы никогда ее не написал, если бы около трех лет назад меня не попросили прочесть лекцию на ежегодном собрании Общества нейронаук. В зале присутствовало более четырех тысяч ученых. Я рассказал о своих открытиях, в том числе об исследованиях, посвященных фантомным конечностям, схеме тела и иллюзорной природе «Я». После лекции меня буквально засыпали вопросами. Как разум влияет на здоровье и болезнь? Каким образом можно стимулировать правое полушарие, чтобы стать более креативным? Может ли психологическая установка в самом деле помочь в лечении астмы и рака? Гипноз действительно работает или это выдумки? Готовы ли мы предложить новые способы лечения паралича после инсультов? Кроме того, я получил несколько писем от студентов, коллег и даже нескольких издателей с просьбой взяться за написание учебника по неврологии. Учебники не мое призвание, но я подумал, что популярную книгу о мозге – о моем личном опыте работы с неврологическими пациентами – я бы смог написать. В течение последних лет десяти я многое узнал о том, как работает человеческий мозг, и стремление донести эти выводы до других ученых не давало мне покоя. Когда вы участвуете в столь увлекательном предприятии, желание поделиться своими мыслями с окружающими вполне естественно. Так уж устроен человек. Более того, я чувствую, что обязан это сделать хотя бы ради налогоплательщиков, которые поддерживают мои исследования через гранты Национальных институтов здоровья.

Научно-популярная литература имеет богатую историю и восходит к семнадцатому веку – в частности, Галилею, для которого это был основной метод распространения его идей. Так, в своих сочинениях он часто обращается к воображаемому протагонисту по имени Симпличио – своеобразному сплаву учивших и критиковавших его профессоров. Почти все знаменитые труды Чарльза Дарвина, включая «Происхождение видов», «Происхождение человека», «Выражение эмоций у человека и животных», «Насекомоядные растения» (но не двухтомная монография об усоногих раках!), были написаны для широкого круга читателей по требованию его издателя Джона Мюррея. То же можно сказать и о многих работах Томаса Хаксли, Майкла Фарадея, Гемфри Дэви и других ученых Викторианской эпохи. «Химическая история свечи» Фарадея, основанная на рождественских лекциях, которые он читал детям, остается классикой и по сей день.

Должен признаться, я не читал всех этих книг, но я в большом интеллектуальном долгу перед научно-популярной литературой. Это чувство разделяют и многие мои коллеги. Так, доктор Фрэнсис Крик из Института Солка однажды поведал мне, что в популярной книге Эрвина Шрёдингера «Что такое жизнь?» содержится несколько весьма умозрительных замечаний о химической основе наследственности. Именно эти замечания оказали глубочайшее влияние на его интеллектуальное развитие, кульминацией которого стала расшифровка генетического кода совместно с Джеймсом Уотсоном. Многие лауреаты Нобелевской премии начали исследовательскую карьеру, прочитав книгу Поля де Крюи «Охотники за микробами», изданную в 1926 году. Мой собственный интерес к научным исследованиям зародился в раннем подростковом возрасте, когда я взахлеб читал Джорджа Гамова, Льюиса Томаса и Питера Медавара. Сегодня это пламя активно поддерживает новое поколение писателей – Оливер Сакс, Стивен Джей Гулд, Карл Саган, Дэн Деннетт, Ричард Грегори, Ричард Докинз, Пол Дэвис, Колин Блейкмор и Стивен Пинкер.

Около шести лет назад мне позвонил Фрэнсис Крик, первооткрыватель структуры дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК), и сообщил, что пишет популярную книгу о мозге под названием «Удивительная гипотеза». Как выяснилось, он уже закончил черновик и отправил его редактору. Редактор нашла рукопись чудесной, но указала на обилие мудреных терминов, понять которые мог разве что специалист. В итоге Крику посоветовали показать рукопись двум-трем непрофессионалам. «Я ей говорю, Рама, – проворчал Крик со своим чеканным британским акцентом, – я бы рад, но проблема в том, что я не знаю ни одного непрофессионала. Ты знаешь каких-нибудь непрофессионалов, которым я мог бы показать книгу?» Сначала я подумал, что он шутит, но нет – Крик говорил абсолютно серьезно. Сам я не могу утверждать, что не знаю ни одного непрофессионала, но тем не менее отлично понимаю, в какую переделку угодил мой друг. Сочиняя популярную книгу, ученый вынужден искусно лавировать между двумя крайностями: с одной стороны, он должен сделать книгу максимально понятной для широкого круга читателей, а с другой – избежать чрезмерного упрощения, дабы не раздражать специалистов. Для себя я нашел оптимальное решение – я вовсю использую примечания. Всякий раз, когда необходимо написать просто о сложном, мы с моим соавтором Сандрой Блейксли добавляем примечание, дабы внести соответствующие уточнения, указать на исключения или подчеркнуть, что результаты носят предварительный или противоречивый характер. Во-вторых, мы используем примечания, чтобы развить мысль, которая в основном тексте изложена вкратце – на случай, если читателю захочется поподробнее узнать о заинтересовавшем его вопросе. И наконец, в-третьих, примечания содержат ссылки на первоисточники, а также позволяют отдать дань тем, кто работал над смежными темами. Я заранее прошу прощения у всех, чьи работы не цитируются; мое единственное оправдание в том, что подобные упущения неизбежны в такой книге, как эта (какое-то время примечания грозили превысить объем основного текста). Тем не менее я постарался включить как можно больше ссылок в раздел библиографии, хотя не все из них удалось упомянуть в тексте непосредственно.

Настоящая книга основана на реальных историях целого ряда пациентов с неврологическими нарушениями. Из соображений конфиденциальности я, как водится, изменил их имена, обстоятельства жизни и характерные особенности. Некоторые из приведенных мною «историй болезни» на самом деле представляют собой некий «сплав» из историй нескольких больных, в том числе описанных в классической медицинской литературе, ибо моя главная цель – проиллюстрировать ключевые аспекты расстройств, таких как синдром неглекта или височная эпилепсия. Описывая классические случаи (например, знаменитого пациента с амнезией, который вошел в историю как Г. М.), я вынужден отослать читателя к первоисточникам, где он сможет найти более подробную информацию по тому или иному вопросу. Другие истории основаны на исследованиях единичных случаев – людей, страдающих редким или необычным синдромом.

В современной неврологии наблюдается своеобразное противостояние между теми, кто считает, что наиболее ценные уроки о мозге можно извлечь из статистического анализа больших объемов данных, и теми, кто считает, что правильные эксперименты с правильными больными – даже с одним больным – могут дать гораздо больше важной информации, чем вся статистика вместе взятая. На самом деле это глупая дискуссия, ибо ответ очевиден: лучше всего начать с изучения отдельных пациентов, а затем подтвердить результаты в ходе исследований с привлечением большого числа субъектов. В качестве аналогии представьте, что я привожу свинью в вашу гостиную и заявляю, что она умеет говорить. Вы можете сказать: «Ой, правда? Покажите мне». Я взмахиваю волшебной палочкой, и свинья начинает говорить. Скорее всего, вы воскликнете: «Боже мой! Это потрясающе!» Вы вряд ли скажете: «Ах, но это всего лишь одна свинья. Вот когда вы покажете мне еще несколько, тогда я поверю». И все же именно так думают многие специалисты в моей области.

Полагаю, будет справедливо сказать, что большинство крупных открытий в неврологии, выдержавших испытание временем, изначально базировались на изучении единичных случаев. Всего за несколько дней, проведенных с пациентом по имени Г. М., ученые узнали о памяти больше, чем за десятилетия анализа усредненных данных целого множества испытуемых. То же самое верно и в отношении специализации полушарий (деления мозга на левую и правую половины, выполняющие разные функции), а также экспериментов, проведенных на двух пациентах с так называемым расщепленным мозгом (разъединение левого и правого полушарий путем рассечения соединяющих их волокон). Эти два человека позволили нам узнать больше, чем пятьдесят лет исследований нормальных людей.

В науке, которая до сих пор пребывает в стадии младенчества (например, в нейробиологии и психологии), демонстрационные эксперименты играют особенно важную роль. Классический пример – использование Галилеем первых телескопов. Многие люди полагают, будто именно Галилей изобрел телескоп, но он этого не делал. Примерно в 1607 году голландский мастер очков Иоганн Липперсгей поместил две линзы в картонную трубку и обнаружил, что это устройство заставляет удаленные объекты казаться ближе. Его изобретение быстро стало популярной детской игрушкой; вскоре его уже продавали на всех крупных сельских ярмарках в Европе, включая Францию. В 1609 году об этом гаджете услышал Галилей. Вместо того чтобы шпионить за людьми или разглядывать другие земные объекты, он поднял трубку к небу. Как ни странно, до него подобная мысль не приходила в голову никому. Сначала Галилей нацелил трубку на Луну и обнаружил, что она покрыта кратерами, оврагами и горами. Это навело его на мысль, что так называемые небесные тела, вопреки общепринятому мнению, в конце концов, не так уж совершенны: они не только полны недостатков и несовершенств, но и поддаются наблюдению глазами смертных, как любые предметы на Земле. Затем он направил телескоп на Млечный Путь и заметил, что он вовсе не похож на однородное облако (как считали раньше), но состоит из миллионов звезд. Впрочем, свое самое поразительное открытие Галилей совершил, посмотрев на Юпитер. Вообразите его удивление, когда возле Юпитера он увидел три крошечные точки. Изначально великий астроном принял их за новые звезды, но через несколько дней одна из них исчезла. Галилей выждал несколько дней и снова посмотрел на Юпитер. Его ждали два сюрприза: во-первых, пропавшая точка появилась снова, а во-вторых, теперь точек стало четыре, а не три! Галилей догадался, что четыре точки – это спутники Юпитера; луны, подобные нашей, которые вращаются вокруг своей планеты. Последствия этого открытия были воистину революционными. Одним махом Галилей доказал, что не все небесные тела вращаются вокруг Земли, ибо вот четыре тела, которые вращались вокруг другой планеты, Юпитера. В результате геоцентрическая теория уступила место коперниковской модели, постулировавшей, что Солнце, а не Земля, находится в центре известной Вселенной. Доказательства не заставили себя ждать: направив свой телескоп на Венеру, Галилей обнаружил, что она похожа на наш лунный серп, только для прохождения всех фаз ей требуется год, а не месяц. На основании этих наблюдений Галилей заключил, что планеты вращаются вокруг Солнца, и что Венера находится между Землей и Солнцем. Все это он узнал благодаря простой картонной трубке с двумя линзами. Никаких вам уравнений, графиков и количественных измерений: «просто» демонстрация.

Когда я привожу этот пример студентам-медикам, типичная реакция такова: «Ну, это ж было во времена Галилея, а сейчас, в двадцатом веке, все эпохальные открытия уже сделаны… Никаких новых исследований без дорогостоящего оборудования и сложных количественных методов мы провести не можем». Ерунда! Даже сегодня удивительные открытия находятся прямо у вас под носом. Самое сложное – понять это. Например, последние несколько десятков лет всех студентов-медиков учили, что язвы вызывает стресс; он приводит к чрезмерному образованию кислоты, которая разрушает слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки, создавая характерные кратеры или раны, которые мы называем язвами. На протяжении десятилетий их лечили антацидами, блокаторами гистаминовых рецепторов, ваготомией (пересечением блуждающего нерва, стимулирующего секрецию соляной кислоты в желудке) и даже гастрэктомией (удалением части желудка). Но однажды молодой врач из Австралии, доктор Билл Маршалл, посмотрел на окрашенный срез человеческой язвы под микроскопом и заметил, что он кишит Helicobacter pylori – распространенной бактерией, встречающейся у многих здоровых людей. Поскольку он регулярно видел эти бактерии в язвах, он подумал: а не они ли на самом деле вызывают эти язвы? Когда он изложил эту идею профессорам, ему сказали: «Да ладно! Этого просто не может быть. Все мы знаем, что язвы вызывает стресс. То, что вы видите, просто вторичная инфекция».

Но доктор Маршалл не поверил и продолжал оспаривать традиционное представление. Первым делом он провел эпидемиологическое исследование, которое показало выраженную корреляцию между инфицированием Helicobacter и заболеваемостью язвой двенадцатиперстной кишки. Однако это открытие не убедило его коллег; из чистого отчаяния Маршалл проглотил бактерии сам, через несколько недель сделал себе эндоскопию и продемонстрировал, что его желудочно-кишечный тракт усеян язвами! Затем он провел официальное клиническое испытание и показал, что пациенты, которых лечили комбинацией антибиотиков, висмута и метронидазола, выздоравливали гораздо быстрее и имели меньше рецидивов, чем контрольная группа, получавшая только блокаторы гистаминовых рецепторов.

Я упоминаю этот эпизод, дабы подчеркнуть, что один единственный медик, чей ум открыт для новых идей и который работает без сложного оборудования, может произвести революцию в медицинской практике. Именно в этом духе мы все должны подходить к нашей работе, ибо никто не знает, какие еще тайны скрывает природа.

Кроме того, я хотел бы сказать несколько слов о «предположении» – термине, который в научных кругах приобрел уничижительный оттенок. Словосочетание «простое предположение» часто считают оскорбительным. Это печально. Как заметил английский биолог Питер Медавар, «воображаемая концепция того, что может быть правдой, есть отправная точка всех великих открытий». По иронии судьбы иногда это верно, даже если само предположение оказывается ошибочным. Прислушайтесь к Чарльзу Дарвину: «Ложные факты в высшей степени вредны для прогресса науки, так как они часто долго признаются истинными; но ложные взгляды, если они поддержаны некоторыми доказательствами, приносят мало вреда, потому что каждому доставляет спасительное удовольствие доказывать, в свою очередь, их ошибочность; а когда это сделано, то один из путей к заблуждению закрывается и часто в то же время открывается путь к истине».

Каждый ученый знает, что лучшие исследования построены на диалектике между предположениями и здоровым скептицизмом. В идеале они должны сосуществовать в одном мозге, но это не обязательно. Поскольку всегда найдутся люди, которые представляют обе крайности, все идеи в конечном итоге безжалостно проверяют. Многие забраковываются (например, холодный синтез), другие обещают перевернуть наши взгляды на мир (например, мнение, что язвы вызывают бактерии).

Некоторые из открытий, о которых вы прочитаете на страницах этой книги, были подсказаны интуицией и позже подтверждены другими группами ученых (главы о фантомных конечностях, синдроме неглекта, слепозрении и синдроме Капгра). В других главах описывается работа на более ранней стадии, а значит, бо́льшая ее часть носит откровенно умозрительный характер (глава об отрицании и височной эпилепсии).

Я твердо верю, что автор обязан четко разграничивать голословные размышления и выводы, подтвержденные наблюдениями. Я приложил все усилия, дабы сохранить это различие на протяжении всей книги, а потому щедро снабжал текст соответствующими примечаниями и оговорками. Придерживаясь равновесия между фактами и фантазиями, я стремлюсь стимулировать ваше интеллектуальное любопытство и расширить ваш кругозор, а не дать однозначные универсальные ответы на поставленные вопросы.

Знаменитое пожелание «Чтоб ты жил в эпоху перемен» несет особый смысл для всех, кто изучает мозг и поведение человека. С одной стороны, несмотря на двести лет исследований, основные вопросы о человеческой психике – как мы узнаем лица? почему мы плачем? почему смеемся? почему мечтаем? почему восхищаемся музыкой и искусством? – до сих пор остаются без ответа, равно как и самый главный вопрос: что такое сознание? С другой стороны, развитие новых экспериментальных подходов и методов визуализации несомненно должно в корне изменить наше понимание человеческого мозга. Нашему поколению и поколению наших детей дарована уникальная возможность стать свидетелями величайшей революции в истории человечества – понимания себя. Однако подобная перспектива и будоражит, и тревожит одновременно.

Есть что-то определенно странное в лысом современном примате, который эволюционировал в биологический вид, способный оглядываться назад и задаваться вопросами о собственном происхождении. Впрочем, самое странное в другом: мозгу недостаточно знать, как работает другой мозг – он живо интересуется самим собой. Кто я? Что происходит после смерти? Возникает ли разум исключительно из составляющих меня нейронов? И если да, то каковы пределы свободной воли? Именно специфическое рекурсивное качество таких вопросов – когда мозг пытается понять самого себя – и делает неврологию такой захватывающей.

Глава 1

Фантом внутри

Все обсудив без страха, мы истину найдем, —

Небесный свод представим волшебным фонарем.

Источник света – солнце, наш мир – сквозной экран,

А мы – смешные тени и пляшем пред огнем.

Рубаи Омара Хайяма

Я знаю, мой дорогой Уотсон, что вы разделяете мою любовь ко всему необычному, ко всему, что нарушает однообразие нашей будничной жизни.

Шерлок Холмс

В моем кабинете сидит человек с огромным, усыпанным драгоценными камнями крестом на золотой цепи и рассуждает о своих беседах с Богом, «подлинном значении» космоса и скрытой истине, лежащей в основе всего сущего. Вселенная кишит откровениями, говорит он, если только вы дадите себе труд настроиться на нужную волну. Я смотрю в его медицинскую карту и про себя отмечаю, что он страдает височной эпилепсией с раннего подросткового возраста. Именно тогда с ним и «начал разговаривать Бог». Может, думаю я, его религиозные переживания как-то связаны с приступами?

Упав с мотоцикла, спортсмен-любитель потерял руку, но продолжает ощущать ее «фантом» – хуже того, он определенно чувствует, как этот фантом двигается! Он может помахать отсутствующей конечностью в воздухе, «прикоснуться» к предмету и даже «взять» чашку кофе. Когда я внезапно отодвигаю от него чашку, он вскрикивает от боли. «Ой! Я прямо чувствую, как ее вырывают из моих пальцев», – морщась, жалуется он.

У одной медсестры возникло большое слепое пятно в зрительном поле, что само по себе причиняет определенный дискомфорт. К сожалению, на этом ее беды не закончились: к своему ужасу, она часто видит в нем мультяшных персонажей. Когда я сажусь напротив, у меня на коленях появляются Баггс Банни, Элмер Фадд или Дорожный Бегун. Иногда она видит рисованные версии реальных людей, которых знает много лет.

Другая женщина – школьная учительница – перенесла инсульт, в результате которого вся левая половина ее тела оказалась парализованной. Впрочем, сама больная настаивает на том, что левая рука не парализована. Однажды, когда я спросил ее, чья это рука неподвижно лежит на одеяле рядом с ней, она заявила, что конечность принадлежит ее брату.

Библиотекарь из Филадельфии, пережившая другой тип инсульта, начала неудержимо смеяться. Это продолжалось целый день, пока она буквально не умерла от смеха.

И, наконец, есть Артур, который получил ужасную травму головы в автомобильной аварии и вскоре после этого стал утверждать, будто его отца и мать заменили двойники. Их лица казались ему странными, незнакомыми. В итоге молодой человек пришел к единственному логичному выводу, возможному в такой ситуации, – он предположил, что «новые» родители самозванцы. По большому счету, ничего другого ему и не оставалось.

Ни один из этих людей отнюдь не «сумасшедший»; визит к психиатру был бы пустой тратой времени. Скорее, у каждого из них повреждена определенная часть мозга, что привело к причудливым, но весьма характерным изменениям в поведении. Они слышат голоса, ощущают недостающие конечности, видят вещи, которые не видит никто, отрицают очевидное и высказывают дикие, невероятные суждения о других людях и мире, в котором мы все живем. И все же, по большей части, они находятся в здравом уме, рассудительны и не более безумны, чем вы или я.

Хотя эти и другие загадочные расстройства интриговали и озадачивали врачей на протяжении всей истории медицины, обычно их относят к необъяснимым курьезам – случаям, которые преимущественно запихивают в самый дальний ящик с надписью: «Убери и забудь». Большинство неврологов не особенно заинтересованы в объяснении такого странного поведения. Их цель – облегчить симптомы и улучшить самочувствие; при этом, разумеется, вовсе не обязательно копать глубже или выяснять, как работает мозг. Психиатры, напротив, часто изобретают мудреные теории для любопытных синдромов, как будто причудливые симптомы требуют столь же причудливого объяснения. Ответственность за непонятные поступки списывают на условия воспитания (плохие мысли с детства) или на мать (плохие родители). В книге «Фантомы мозга» мы будем придерживаться противоположной точки зрения. Пациенты, чьи истории болезни мы разберем подробно, суть наши проводники во внутреннее устройство и механизмы человеческого мозга – вашего и моего. Описанные здесь синдромы отнюдь не досадные курьезы; напротив, они иллюстрируют фундаментальные принципы работы нормальной психики и мозга, проливая свет на природу схемы тела, речь, смех, мечты, депрессию и другие отличительные признаки человеческой природы. Вы когда-нибудь задумывались, почему одни шутки смешные, а другие нет, почему смех звучит именно так, а не как-нибудь иначе, отчего человек склонен верить либо не верить в Бога, или с какой стати сосание пальцев ног вызывает эротические ощущения? Удивительно, но теперь нам под силу дать научные ответы хотя бы на некоторые из этих вопросов. Более того, изучая неврологических больных, мы можем обратиться к высоким «философским» проблемам касательно самой природы «Я»: например, какой механизм позволяет личности оставаться неизменной в пространстве и времени или что обеспечивает монолитное единство субъективных переживаний? Что значит выбор или волевой акт? А главное, как активность крошечных пучков протоплазмы в мозге рождает сознательный опыт?

Философы обожают разглагольствовать на такие темы, но только недавно стало ясно, что к подобным проблемам можно подойти с эмпирической точки зрения. Обследуя больных в клинике и лаборатории, мы можем провести эксперименты, которые помогут выявить глубинную архитектуру нашего мозга. Мы можем начать с того самого места, где остановился Фрейд, и провозгласить новую эпоху – эпоху экспериментальной эпистемологии (изучение того, как мозг представляет знания и убеждения) и когнитивной нейропсихиатрии (интерфейс между психическими и физическими нарушениями в мозге). Сегодня мы можем экспериментально исследовать убеждения, сознание, связь между разумом и телом, а также все другие отличительные черты человеческого поведения.

На мой взгляд, работа ученого-медика не так уж сильно отличается от работы сыщика. В этой книге я прежде всего стремился поделиться ощущением тайны, лежащим в основе всех научных изысканий и особенно характерным для наших неутомимых попыток познать собственный разум. Каждая глава начинается либо историей больного, который страдает якобы необъяснимыми симптомами, либо общим вопросом о человеческой природе, например, почему мы смеемся или почему мы так склонны к самообману. Затем, шаг за шагом, мы пройдем через ту же цепочку рассуждений, которой следовал я, когда пытался разобраться в этих загадочных нарушениях. В некоторых случаях – как в случае с фантомными конечностями, например, – я могу утверждать, что раскрыл тайну. В других – как в главе о Боге – окончательный ответ по-прежнему остается за пределами нашего разумения, хотя мы и подошли к нему максимально близко. Впрочем, независимо от того, разгадана загадка или нет, я надеюсь передать читателю тот дух интеллектуального приключения, который и делает неврологию самой захватывающей дисциплиной из всех. Как говорил Шерлок Холмс доктору Уотсону: «Зверь поднят!»

Возьмем хотя бы Артура, который считал своих родителей самозванцами. Большинство врачей наверняка сочли бы его просто сумасшедшим; во всяком случае, таково наиболее распространенное объяснение данного расстройства, предлагаемое во многих учебниках. Однако, показывая ему фотографии разных людей и измеряя активность потовых желез (с помощью устройства, похожего на пресловутый детектор лжи), я смог точно установить, что́ именно сломалось в его мозге (см. главу 9). Аналогичным образом построена вся книга: мы начинаем с набора симптомов, которые кажутся странными и непонятными, а заканчиваем – по крайней мере, в некоторых случаях – интеллектуально удовлетворительным объяснением сквозь призму нейронных сетей. При этом нам часто удается не только узнать что-то новое о работе мозга, но и распахнуть двери для совершенно нового направления исследований.

* * *

Прежде чем мы начнем, вы, однако, должны понимать, в чем суть моего личного подхода к науке и почему вообще меня привлекают всякие неординарные случаи. Когда я читаю лекции для непрофессиональной аудитории (а я читаю их по всей стране), мне снова и снова задают один и тот же вопрос: «Когда вы, неврологи, наконец придумаете единую теорию о том, как работает ум? В физике, например, существует общая теория относительности Эйнштейна и закон всемирного тяготения Ньютона. Почему такой универсальной теории не может быть и для мозга?»

Проблема заключается в том, что мы еще не готовы формулировать общие теории разума и мозга. Всякая наука должна пройти через две стадии: начальную «экспериментальную» стадию, движимую наблюдаемыми явлениями, когда ученые открывают базовые законы, и более сложную стадию, движимую теорией. Возьмем эволюцию знаний об электричестве и магнетизме. Хотя люди имели смутные представления о магнетитах и магнитах на протяжении веков и даже придумали компас, первым ученым, который предпринял систематические исследования магнитов, стал викторианский физик Майкл Фарадей. Он провел два очень простых эксперимента и получил невероятные результаты. В рамках одного эксперимента, который может повторить любой школьник, Фарадей просто насыпал железные опилки на лист картона, а снизу подносил магнит. В результате он обнаружил, что опилки самопроизвольно выстраивались вдоль магнитных силовых линий. Во втором эксперименте ученый перемещал магнит в центре катушки проволоки, и – о чудо! – в проволоке появлялся электрический ток. Эти неофициальные опыты – а эта книга полна примеров такого рода – оказали глубочайшее влияние на научную мысль того времени: благодаря им Фарадей не только впервые продемонстрировал существование невидимых полей, но и доказал связь магнетизма и электричества[1]. Хотя собственные интерпретации Фарадея носили качественный характер, его эксперименты подготовили почву для знаменитых уравнений электромагнитных волн Джеймса Клерка Максвелла, появившихся несколько десятилетий спустя – математических формализмов, которые составляют основу всей современной физики.

По моему глубочайшему убеждению, нынешняя нейронаука находится в стадии Фарадея, а не в стадии Максвелла, и забегать вперед едва ли разумно. Конечно, я бы хотел ошибаться, да и попытки сформулировать формальные теории о мозге, даже если при этом многие потерпят неудачу (к счастью, недостатка в таких энтузиастах пока не наблюдается), едва ли могут принести вред. Тем не менее лично я считаю, что оптимальная исследовательская стратегия может быть охарактеризована как «подновление». Всякий раз, когда я произношу это слово, люди в шоке смотрят на меня, как будто я сказал несусветную глупость: можно подумать, заниматься сложной наукой без всеобъемлющей теории, задающей идеям и догадкам правильное направление, заведомо невозможно. Но именно это я и имею в виду (хотя догадки отнюдь не случайны; их всегда подсказывает интуиция).

Я интересовался наукой с самого детства. Когда мне было восемь или девять лет, я начал собирать окаменелости и ракушки и всерьез увлекся таксономией и эволюцией. Чуть позже родители разрешили мне оборудовать небольшую химическую лабораторию дома, под лестницей; я подолгу наблюдал за тем, как железные опилки «шипят» в соляной кислоте и периодически поджигал водород, с удовольствием слушая, как он «хлопает». (Железо вытесняет водород из соляной кислоты с образованием хлорида железа и водорода). Мысль, что простой эксперимент может так много рассказать об устройстве мира и что все во Вселенной основано на взаимодействии, приводила меня в восторг. Помню, как-то раз, когда учитель рассказал мне об экспериментах Фарадея, я был ошеломлен: оказывается, человек может узнать так много, сделав так мало! Эти переживания вселили в меня, с одной стороны, пожизненное отвращение к мудреному оборудованию, а с другой – уверенность в том, что научную революцию можно совершить и без сложных приспособлений; все, что нужно, – пара-тройка хороших гипотез[2].

Другая моя странность заключается в том, что меня всегда привлекали скорее исключения, нежели правила. Так было в каждой науке, которую мне доводилось изучать. В старших классах меня мучил вопрос, почему йод – единственный элемент, который при нагревании превращается из твердого вещества сразу в пар, минуя плавление и жидкую фазу. Почему кольца есть у только Сатурна, но не у других планет? Почему вода, превращаясь в лед, расширяется, тогда как все прочие жидкости при затвердении сжимаются? Почему некоторые животные бесполые? Почему головастики регенерируют утраченные конечности, а взрослой лягушке это недоступно? Это потому, что головастик моложе, или потому, что он – головастик? Что произойдет, если задержать метаморфозу, заблокировав действие гормонов щитовидной железы (для этого в аквариум можно добавить несколько капель тиоурацила), и вырастить очень старого головастика? Он сможет восстановить недостающую конечность? (Будучи школьником, я предпринял несколько слабых попыток разобраться в этом вопросе, но, насколько мне известно, ответа мы не знаем и по сей день.)[3]

Конечно, изучать всякие странности отнюдь не единственный – и, тем более, не самый лучший (хотя и весьма увлекательный) – способ заниматься наукой. Скорее, это просто чудачество, которое свойственно мне с детства и которое, к счастью, я сумел превратить в преимущество. Наука – особенно клиническая неврология – изобилует примерами, которые «истеблишмент» упрямо игнорирует: они, видите ли, не согласуются с общепринятым мнением. Я же, к своему великому удовольствию, обнаружил, что многие из них – неограненные алмазы.

Тем, кто с подозрением относится к теории тесной связи разума и тела, например, стоит присмотреться к расстройству множественной личности. Некоторые клиницисты утверждают, что их пациенты могут фактически «менять» структуру своих глаз (близорукий человек становится дальнозорким, а синеглазый[4] – кареглазым) и формулу крови (высокий или низкий уровень глюкозы) в зависимости от личности, активной в данный конкретный момент. Кроме того, в литературе описаны случаи, когда после психологического шока люди седели буквально за одну ночь, а у благочестивых монахинь, переживших экстатическое единство с Иисусом, появлялись на ладонях стигматы. Как ни странно, несмотря на три десятилетия исследований, мы даже не уверены, что именно представляют из себя эти феномены: реальность или фальшивку. Ясно одно: происходит нечто интересное. Так почему бы не изучить такие случаи более подробно? Они сродни заявлениям о похищении инопланетянами и способности гнуть ложки, или же это подлинные аномалии, такие как рентгеновское излучение или трансформация бактерий[5], которые однажды могут привести к смене парадигмы и научной революции?

Медицина полна двусмысленностей; это-то меня всегда в ней и привлекало – стиль Шерлока Холмса импонировал мне с юных лет. Диагностика проблемы пациента – и наука и искусство в равной степени, а значит, требует не только развитых способностей к наблюдению и рассуждению, но и участия всех органов чувств. Я вспоминаю одного профессора, доктора К. В. Тирувенгадама, который учил нас определять болезнь по запаху. Так, безошибочный запах диабетического кетоза похож на сладковатый запах лака для ногтей; брюшной тиф пахнет как свежий хлеб; для скрофулеза характерен застоявшийся пивной дух; запах краснухи напоминает куриные перья; абсцесс легкого источает зловоние; а печеночной недостаточности свойственен запах аммиака. (Современный педиатр смело может добавить к этому перечню аромат виноградного сока, который возникает при инфицировании Pseudomonas у детей, и запах потных ног изовалериановой ацидемии.) Тщательно осмотрите пальцы, говорил нам доктор Тирувенгадам, ибо небольшое изменение угла между ногтевым ложем и подушечкой может указывать на развитие рака легких задолго до появления более зловещих клинических симптомов. Примечательно, что данный признак – утолщение концевых фаланг пальцев – мгновенно исчезает на операционном столе, стоит только хирургу удалить опухоль, но даже сегодня мы понятия не имеем, почему это происходит. Другой мой учитель, профессор неврологии, настаивал на том, чтобы мы диагностировали болезнь Паркинсона с закрытыми глазами – слушая шаги больных (пациенты с этим расстройством характерно шаркают). В наш век высокотехнологичной медицины этот «детективный» аспект клинической практики – умирающее искусство, но оно успело посеять семя в моем сознании. Внимательно наблюдая за поведением пациента, слушая его шаги, прикасаясь к нему и даже нюхая его, врач может прийти к разумному диагнозу и использовать лабораторные тесты, дабы подтвердить то, что и так уже известно.

Наконец, при обследовании и лечении больного долг всякого врача – задать себе вопрос: «Каково быть на месте этого пациента? Что, если бы я был им?» Лично я никогда не переставал восхищаться мужеством и стойкостью многих моих пациентов, не говоря уж о том, что иногда трагедия, как ни парадоксально, не только обогащает их жизнь, но и придает ей новый смысл. По этой причине клинические истории, которые изложены далее, суть истории о триумфе человеческого духа над бедами и невзгодами. Хотя многие из них окрашены печалью, все они проникнуты неиссякаемым оптимизмом. Например, один невролог из Нью-Йорка, которого я наблюдал, в возрасте шестидесяти лет вдруг начал страдать эпилептическими припадками, возникающими в правой височной доле. Разумеется, приступы вызывали беспокойство, но, к его изумлению и восторгу, он – впервые за всю свою жизнь – пристрастился к поэзии и сам начал думать в стихах, выдавая бесконечный поток рифм. Поэзия, признался он, позволила ему будто заново родиться, начать жизнь с чистого листа. Следует ли из этого примера, что все мы – тайные поэты в душе, как утверждают многие гуру и мистики Нового века? Обладает ли каждый из нас нереализованным потенциалом сочинять прекрасные стихотворения и поэмы, запрятанным в дальних уголках нашего правого полушария? Если да, можно ли каким-то образом высвободить такую латентную способность, только без эпилептических припадков?

* * *

Прежде чем мы познакомимся с моими пациентами и попытаемся разгадать кое-какие тайны нервной системы, я хотел бы пригласить вас на небольшую экскурсию по человеческому мозгу. Эти анатомические подробности (обещаю, я постараюсь объяснить их как можно проще) помогут вам лучше понять, почему неврологические пациенты ведут себя именно так, а не иначе.

Говорят, человеческий мозг – самая сложно организованная форма материи во Вселенной. Сегодня это почти клише, однако в нем есть определенная доля истины. Если вы отделите кусочек мозга, скажем, от извилистого наружного слоя – новой коры, или неокортекса, – и взглянете на него под микроскопом, вы увидите, что он состоит из нейронов (нервных клеток) – основных функциональных единиц нервной системы. При рождении типичный мозг, вероятно, содержит более ста миллиардов нейронов, однако с возрастом их число постепенно уменьшается.

Каждый нейрон состоит из тела (сомы) и десятков тысяч крошечных отростков, дендритов, которые получают информацию от других нейронов. Кроме того, у каждого нейрона имеется аксон – длинный отросток, который передает информацию от нервной клетки органам и другим нервным клеткам. Концевые участки аксона называются терминалями и служат для связи с другими нейронами.

Рис. 1.1

Если вы посмотрите на рисунок 1.1, вы заметите, что изображенный на нем нейрон связан с другими нейронами. Место контакта между двумя нейронами называется синапсом. Каждый нейрон образует от тысячи до десяти тысяч синапсов. Синапсы могут быть активными или неактивными, возбуждающими или тормозящими. Кусочек вашего мозга размером с песчинку содержит сто тысяч нейронов, два миллиона аксонов и один миллиард синапсов; и все они «разговаривают» друг с другом. На основании этих цифр было подсчитано, что количество возможных состояний мозга – теоретически возможных комбинаций активности – превышает количество элементарных частиц во Вселенной. Но если все так сложно, как нам разобраться в функциях мозга? Поскольку очевидно, что понимание функций нервной системы невозможно без понимания ее структуры[6], я начну с краткого обзора анатомии головного мозга.

Головной мозг начинается с продолговатого мозга – образования, которое соединяет спинной мозг с головным мозгом и содержит кластеры клеток (так называемые ядра), контролирующие жизненно важные функции, например кровяное давление, сердечный ритм и дыхание. Продолговатый мозг соединяется с варолиевым мостом, волокна которого идут в мозжечок – структуру размером с кулак в задней части мозга, помогающую нам выполнять скоординированные движения. Чуть выше располагаются два огромных полушария – похожие на орех половины мозга. Каждая половина делится на четыре доли – лобную, височную, теменную и затылочную, о которых мы подробнее поговорим в следующих главах (рис. 1.2).

Рис. 1.2

Макроскопическая анатомия человеческого мозга.

(а) Левая часть левого полушария. Обратите внимание на четыре доли: лобную, теменную, височную и затылочную. Лобная часть отделена от теменной центральной (роландовой) бороздой, а височная от теменной – латеральной (сильвиевой) бороздой.

(б) Внутренняя поверхность левого полушария. Мозолистое тело выделено черным цветом, таламус – белым. Мозолистое тело соединяет два полушария.

(в) Большие полушария, вид сверху.[7]

Каждое полушарие контролирует мышцы (например, в руке или ноге) на противоположной стороне тела. Правое полушарие заставляет вашу левую руку махать на прощание, а левое – вашу правую ногу бить по мячу. Две половины мозга связаны пучком нервных волокон под названием мозолистое тело. Если этот пучок перерезать, связь между двумя сторонами будет потеряна; результат – синдром, позволяющий получить кое-какое представление о роли, которую каждая сторона играет в познании. Внешняя часть каждого полушария представлена корой – шестью слоями клеток, образующими извилины и борозды и напоминающими кочан цветной капусты.

В самой середине мозга находятся два таламуса. Считается, что таламус эволюционно более примитивен, чем кора больших полушарий, и выполняет функции «ретранслятора»: вся сенсорная информация, за исключением запаха, проходит через него по пути к внешней мантии. Между таламусом и корой расположены базальные ядра или ганглии (структуры с весьма забавными названиями – например, скорлупа и хвостатое ядро). Наконец, ниже таламуса находится гипоталамус, который, по-видимому, отвечает за регулирование метаболических функций, выработку гормонов и различные базовые импульсы, такие как агрессия, страх и сексуальность.

Хотя эти анатомические факты известны давно, мы до сих пор не имеем четкого представления о том, как именно работает мозг[8]. Многие более старые теории можно отнести к одному из двух воюющих лагерей – модульной теории или холизму. Последние триста лет маятник в основном качался между двумя этими крайностями. Один конец спектра оккупировали сторонники модульного подхода: они полагают, что различные части мозга высокоспециализированы. Так, существует отдельный модуль для языка и речи, отдельный модуль для памяти, отдельный модуль для математических способностей, отдельный модуль для распознавания лиц и, возможно, даже отдельный модуль для выявления лжи. Более того, эти модули, или области, характеризуются существенной автономией. Каждый из них выполняет свою собственную работу, последовательность вычислений или что-то еще, а затем, подобно ведерной бригаде, передает данные в следующий модуль, почти не «разговаривая» с другими участками.

На другом конце спектра мы имеем холизм – теоретический подход, который в значительной степени пересекается с тем, что в наши дни принято называть «коннекционизмом». Представители данной научной школы утверждают, что мозг функционирует как единое целое и что все его части одинаково хороши. В пользу принципа целостности говорит тот факт, что многие участки мозга, особенно коры, могут выполнять самые разные задачи. Все связано со всем остальным, считают холисты, а потому поиск отдельных модулей – пустая трата времени.

Мой собственный опыт наблюдения за больными подсказывает, что эти две точки зрения отнюдь не исключают друг друга. Судя по всему, мозг – это динамическая структура, которая использует оба «режима». Величие человеческого потенциала проявляется только тогда, когда мы принимаем во внимание все возможности, не примыкая к поляризованным лагерям и не спрашивая, локализована данная конкретная функция или не локализована[9]. Как мы увидим далее, гораздо целесообразнее решать каждую проблему по мере ее возникновения, а не зацикливаться на определенной, заранее сформулированной четкой позиции.

На самом деле оба подхода в их крайних формах довольно абсурдны. В качестве аналогии предположим, что вы смотрите сериал «Спасатели Малибу». Где он локализован? В люминофоре на экране телевизора или в танцующих электронах внутри кинескопа? Или в электромагнитных волнах, передаваемых по воздуху? А может, на целлулоидной ленте или на видеопленке в студии, из которой транслируется шоу, или в камере, которая смотрит на актеров?

Большинство людей сразу понимают – вопрос бессмысленный. Тогда, возможно, у вас возникнет соблазн заключить, что сериал вообще не локализован (то есть модуль «Спасатели Малибу» не существует) в некоем конкретном месте, а пронизывает всю Вселенную, но это тоже абсурдно. Мы знаем, что он не локализован на Луне, или в моей кошке, или в стуле, на котором я сижу (хотя некоторые электромагнитные волны могут проникать в эти места). Очевидно, что люминофор, кинескоп, электромагнитные волны и видеопленка играют гораздо большую роль в этом действе, которое мы называем «Спасатели Малибу», чем Луна, стул или чужой кот.

Как только вы понимаете, что такое телевизионная программа на самом деле, вопрос «локализована или не локализована?» отступает на задний план, и вас начинает мучить другая проблема: «Как это работает?» Разумеется, изучение электронно-лучевой трубки и электронной пушки в конечном итоге даст вам кое-какие подсказки относительно того, как работает телевизор и почему время от времени на экране появляются спасатели из Малибу. Со стулом, на котором вы сидите, такой номер не пройдет: сколько бы вы на него ни смотрели, принципы телевизионной трансляции останутся тайной за семью печатями. Выходит, локализация не такая уж плохая площадка для старта – если, конечно, мы не ждем, что она содержит все ответы.

То же справедливо и в отношении многих обсуждаемых в последнее время вопросов о функционировании мозга. Речь локализована? А цветное зрение? А смех? Стоит нам лучше понять эти функции, как вопрос «где?» становится менее важным, чем вопрос «как?». На сегодняшний день собрано множество эмпирических данных, которые подтверждают существование специализированных участков или модулей мозга, опосредующих различные умственные способности. Тем не менее, чтобы разгадать главный секрет мозга, нужно не только выявить структуры и функции каждого модуля, но и установить, как они взаимодействуют друг с другом, генерируя весь спектр способностей, которые мы называем человеческой природой.

Вот тут-то в игру и вступают пациенты с необычными неврологическими нарушениями. Подобно аномальному поведению собаки, которая не лаяла во время убийства и тем самым навела Шерлока Холмса на след истинного преступника, любопытное поведение таких больных может подсказать нам, как различные части мозга создают внутреннюю репрезентацию внешнего мира и генерируют иллюзию «Я», сохраняющуюся в пространстве и времени.

* * *

Дабы в полной мере прочувствовать суть такого подхода к науке, рассмотрим несколько колоритных случаев – и соответствующие выводы, – которые описаны в старой неврологической литературе.

Более пятидесяти лет назад в клинику всемирно известного невролога Курта Гольдштейна вошла женщина среднего возраста. Она казалась совершенно нормальной и не испытывала проблем с речью. На самом деле с ней все было в порядке, за исключением одной-единственной странной жалобы – время от времени ее левая рука хватала ее за горло и пыталась задушить. В таких случаях женщина брала левую руку правой и, опустив ее, прижимала к боку – нечто подобное проделывал актер Питер Селлерс в образе доктора Стрейнджлава. Иногда ей даже приходилось садиться на мятежную конечность, так настойчиво та пыталась лишить ее жизни.[10]

Неудивительно, что лечащий врач женщины решил, что она психически нездорова, и направил ее сразу к нескольким психиатрам. Те ничем не смогли ей помочь и посоветовали обратиться к доктору Гольдштейну – великолепному диагносту, который брался за самые сложные случаи. Осмотрев больную, Гольдштейн констатировал: его новая пациентка не страдает ни психозом, ни истерией, ни каким-либо иным психическим расстройством. Отсутствовали и признаки выраженных неврологических дефицитов, таких как паралич или гиперрефлексия. Впрочем, скоро он нашел объяснение ее странному поведению. Как у вас и у меня, у этой женщины было два больших полушария, каждое из которых специализировалось на разных умственных способностях и контролировало движения на противоположной стороне тела. Как известно, полушария соединены сплетением нервных волокон под названием мозолистое тело, которое позволяет двум сторонам «переговариваться» и действовать «в согласии друг с другом». Однако в отличие от большинства из нас, правое полушарие этой женщины (которое управляло ее левой рукой) явно питало латентные склонности к суициду – другими словами, оно испытывало непреодолимое желание себя убить. Вероятно, раньше эти побуждения сдерживались «тормозами» – ингибирующими сигналами, поступающими через мозолистое тело из более рационального левого полушария. Если в результате инсульта, предположил Гольдштейн, мозолистое тело оказалось повреждено, эти «тормоза» исчезли. В итоге правая сторона мозга и кровожадная левая рука обрели свободу и периодически пытались задушить свою хозяйку.

Это объяснение не так надуманно, как кажется: некоторое время назад ученые установили, что правое полушарие более склонно к эмоциональной неустойчивости, чем левое. Больные, перенесшие инсульт на левой стороне мозга, часто тревожны, подвержены депрессии и в целом пессимистически смотрят на перспективы реабилитации. Причина, по-видимому, заключается в том, что при поражении левого мозга правый берет управление на себя и начинает паниковать по любому поводу. Люди с поражениями правого полушария, напротив, блаженно равнодушны к своему состоянию и прочим невзгодам. Левое полушарие просто не умеет сильно расстраиваться. (Подробнее об этом см. в главе 7.)

Когда Гольдштейн озвучил свой диагноз, последний, должно быть, казался научной фантастикой. Но вскоре женщина внезапно умерла – возможно, от второго инсульта (во всяком случае, точно не от удушения). Вскрытие подтвердило подозрения знаменитого невролога: некоторое время назад больная перенесла обширный инсульт в мозолистом теле, в результате которого левая сторона ее мозга утратила обычный контроль над правой стороной. Таким образом, Гольдштейн вскрыл двойственную природу функции мозга, показав, что два полушария в самом деле специализированы и предназначены для выполнения разных задач.

Следующим рассмотрим простой акт улыбки – нечто, что все мы делаем в социальных ситуациях. Вы видите друга и улыбаетесь. Что же происходит, когда друг достает фотоаппарат и просит вас улыбнуться по команде? Вместо естественного выражения радости у вас получается отвратительная гримаса. Как ни парадоксально, вы запросто улыбаетесь десятки раз в день, но стоит кому-то попросить вас улыбнуться, как действие, которое раньше совершалось без всяких усилий, становится чрезвычайно трудным. Думаете, из-за смущения? Ничего подобного: если вы подойдете к зеркалу и попробуете улыбнуться, уверяю вас, получится такая же гримаса.

Причина, по которой эти два вида улыбок различаются, состоит в том, что за них отвечают разные участки мозга, но только один из них содержит специальную «нейронную цепь улыбки». Спонтанную улыбку порождают базальные ганглии – скопления клеток между корой головного мозга (где происходит мышление и планирование) и эволюционно более старым таламусом. Когда вы видите дружелюбное лицо, зрительная информация в конечном итоге достигает эмоционального центра – лимбической системы, а затем передается базальным ганглиям, которые дирижируют последовательными сокращениями лицевых мышц, необходимыми для естественной улыбки. Когда эта нейронная цепь активна, ваша улыбка выглядит искренней. Весь каскад событий происходит в долю секунды без участия «мыслящих» участков коры.

Что происходит, когда кто-то просит вас улыбнуться на камеру? Устная инструкция фотографа поступает в высшие центры мозга, включая слуховую кору и речевые центры. Оттуда она передается в моторную кору, которая расположена в передней части мозга и отвечает за выполнение сложных произвольных движений, таких как игра на фортепиано или расчесывание волос. Несмотря на кажущуюся простоту, улыбка невозможна без тщательной «оркестровки» сокращений десятков крошечных мышц в нужной последовательности. Для моторной коры (которая не предназначена для генерирования естественных улыбок) это так же сложно, как сыграть Рахманинова без подготовки, и она терпит фиаско. Ваша улыбка получается вынужденной, напряженной, неестественной.

Лучшее доказательство существования двух разных «нейронных цепей улыбки» – пациенты с повреждением мозга. При инсульте в правой моторной коре – специализированной области, которая управляет сложными движениями на левой стороне тела, – проблемы возникают слева. Если вы попросите такого человека улыбнуться, то увидите ту же деланую, неестественную усмешку. Впрочем, зрелище будет даже отвратительней: фактически только половина улыбки на правой стороне лица. Однако, когда тот же самый пациент видит, как в палату входит любимый друг или родственник, его губы мгновенно растягиваются в широкую, естественную улыбку, затрагивающую обе стороны рта. Дело в том, что инсульт пощадил его базальные ганглии, а потому специальная нейронная цепь для создания симметричных улыбок осталась неповрежденной[11].

Изредка больной и не подозревает, что перенес инсульт, пока не попытается улыбнуться. Внезапно его близкие замечают, что улыбается только одна половина его лица. И все же, когда его просит улыбнуться невролог, у него получается симметричная, хотя и неестественная, усмешка – прямая противоположность предыдущему пациенту. Оказывается, в результате инсульта у этого парня оказались избирательно повреждены базальные ганглии на одной стороне мозга.

Еще одно доказательство наличия специализированных нейронных сетей – зевота. Как мы уже отмечали, многие пациенты с инсультом парализованы на правой или левой стороне тела, в зависимости от того, где находится очаг поражения. Произвольные движения на противоположной стороне исчезают навсегда. И все же, когда такой больной зевает, он вытягивает обе руки. К его изумлению, парализованная конечность внезапно оживает! Это происходит потому, что движение рук во время зевоты контролирует другой путь, тесно связанный с дыхательными центрами в стволе мозга.

Иногда микроскопическое поражение мозга, содержащего миллиарды здоровых клеток, может вызвать серьезные проблемы, которые кажутся абсолютно несоразмерными масштабам повреждения. Например, вы можете полагать, что в памяти участвует весь мозг. Когда я говорю слово «роза», оно вызывает всевозможные ассоциации: образы розового сада или первого свидания, на котором вам подарили этот цветок, его аромата, бархатных лепестков, женщины по имени Роза и так далее. Если такое простое понятие, как «роза», порождает столь многочисленные ассоциации, значит, для фиксации каждого следа памяти (энграммы) определенно нужен весь мозг.

Однако печальная история пациента, известного как Г. M., говорит совсем другое[12]. Поскольку Г. M. страдал фармакорезистентной формой эпилепсии, врачи решили удалить «больную» ткань с обеих сторон мозга, в том числе и две крошечные структуры (по одной с каждой стороны), по форме напоминающие морского конька, – гиппокамп, который отвечает за новые воспоминания. После операции Г. М. полностью утратил способность сохранять новую информацию, хотя прекрасно помнил все, что произошло до вмешательства. Сегодня врачи относятся к гиппокампу с бо́льшим уважением и никогда не станут сознательно удалять его с обеих сторон (рис. 1.3).

Рис. 1.3

Изображение мозга с частично прозрачной корой, под которой видны внутренние структуры. Посередине находится таламус (выделен темным); между ним и корой расположены базальные ганглии (не показаны). В височной доле находится миндалевидное тело («ворота» в лимбическую систему) и гиппокамп (отвечающий за память). Помимо миндалевидного тела, на рисунке можно видеть и другие части лимбической системы, например гипоталамус (расположен ниже таламуса). Пути лимбической системы опосредуют эмоциональное возбуждение. Полушария соединены со спинным мозгом мозговым стволом (состоящим из продолговатого мозга, моста и среднего мозга). Под затылочными долями находится мозжечок, отвечающий главным образом за координацию и синхронизацию движений.[13]

Хотя я никогда не работал с Г. M. лично, я часто видел пациентов с аналогичными формами амнезии, вызванной хроническим алкоголизмом или гипоксией (кислородным голоданием мозга после хирургического вмешательства). Разговаривать с ними – жуткий опыт. Когда я вхожу в палату к такому больному, он кажется вполне разумным и внятно говорит. Он может рассуждать на философские темы и с легкостью справляется с примерами на сложение или вычитание. Он эмоционально и психологически устойчив и охотно обсуждает свою семью.

Затем я приношу извинения и выхожу якобы в уборную. По возвращении я не вижу ни малейшего признака узнавания, ни малейшего намека на то, что этот человек видел меня раньше.

– Вы помните, кто я?

– Нет.

Я показываю больному авторучку.

– Что это?

– Ручка.

– Какого она цвета?

– Красная.

Я кладу ручку под подушку, которая лежит на соседнем стуле, и спрашиваю:

– Что я только что сделал?

Он отвечает быстро:

– Вы положили ручку вон под ту подушку.

Тогда я спрашиваю его о семье или о чем-нибудь еще. Проходит одна минута, и я задаю главный вопрос:

– Недавно я вам кое-что показал. Вы помните, что это было?

Больной явно озадачен.

– Нет.

– Вы помните, что я показал вам некий предмет? Вы помните, куда я его положил?

– Нет.

Он напрочь забыл, как я спрятал ручку, а ведь с тех пор прошло всего шестьдесят секунд!

Такие пациенты буквально застыли во времени: они помнят только те события, которые произошли до повреждения мозга, – свой первый бейсбольный матч, первое свидание, окончание колледжа и так далее. После травмы в их памяти не откладывается ничего. Они снова и снова перечитывают старую газету или детективный роман, каждый раз наслаждаясь сюжетом и неожиданной развязкой. Я могу рассказывать им одну и ту же шутку полдюжины раз, и каждый раз, стоит мне подойти к концовке, они смеются от души (кстати, мои аспиранты тоже так делают).

Эти больные говорят нам нечто очень важное – что крошечный отдел мозга, гиппокамп, абсолютно необходим для фиксации новых следов памяти (хотя фактические следы памяти в гиппокампе не хранятся). Кроме того, их амнезия наглядно иллюстрирует мощь модульного подхода и помогает существенно сузить область исследования: если вы хотите понять память, посмотрите на гиппокамп. И все же, как мы увидим далее, изучение одного гиппокампа никогда не объяснит всех аспектов памяти. Чтобы разобраться, как воспоминания извлекаются по нашему желанию, редактируются, подавляются (иногда даже подвергаются цензуре!), нужно установить, как гиппокамп взаимодействует с другими участками мозга, такими как лобные доли, лимбическая система (которая отвечает за эмоции) и структуры в мозговом стволе (которые позволяют выборочно обращать внимание на конкретные воспоминания).

Роль гиппокампа в формировании воспоминаний четко установлена, но существуют ли участки мозга, которые специализируются на более «продвинутых» способностях – например, «арифметическом мышлении», свойственном исключительно человеку? Недавно я познакомился с одним джентльменом, Биллом Маршаллом, неделей ранее перенесшим инсульт. Веселый и беззаботный, он находился на пути к выздоровлению и охотно согласился обсудить со мной свою жизнь и здоровье. Когда я попросил его рассказать о семье, он назвал имена всех своих детей, перечислил их профессии и подробно рассказал о внуках. Говорил он грамотно и бегло – большая редкость у больных сразу после инсульта.

– Кем вы работали? – спросил я Билла.

– Раньше я был пилотом ВВС, – ответил он.

– На каком самолете вы летали?

Билл назвал модель и добавил:

– В то время это была самая быстрая штуковина на планете.

Затем он рассказал, как быстро летал самолет, и сообщил, что его построили еще до изобретения реактивных двигателей.

В какой-то момент я сказал:

– Билл, вы можете вычесть семь из ста? Чему равно сто минус семь?

– О. Сто минус семь?

– Да.

– Х-м-м, сто минус семь… – протянул Билл.

– Да, сто минус семь.

– Вы хотите, чтобы я вычел семь из ста? Сто минус семь, да?

– Да.

– Девяносто шесть?

– Нет.

– О.

– Давайте попробуем другой пример. Чему равно семнадцать минус три?

– Семнадцать минус три? Знаете, я не очень хорош в математике, – пробормотал Билл.

– Скажите, – не унимался я, – это число будет меньше или больше семнадцати?

– Конечно, меньше, – просиял он.

– Отлично. Так сколько будет семнадцать минус три?

– Двенадцать? – наконец предположил Билл.

У меня возникли подозрения, что Билл плохо понимает числа и их природу. Это и неудивительно: проблема чисел – старый и глубокий философский вопрос, восходящий к самому Пифагору.

– Что такое бесконечность? – спросил я.

– О, это самое большое число, которое только есть на свете.

– Какое число больше: сто один или девяносто семь?

Билл ответил сразу:

– Сто один больше.

– Почему?

– Потому что в нем больше цифр.

Это означало, что Билл понимал сложные числовые понятия, такие как разряды и их значение. Кроме того, хотя он не смог вычесть три из семнадцати, его ответ не был вопиюще абсурдным. Он сказал «двенадцать», а не семьдесят пять или двести. Следовательно, он мог давать приблизительные оценки.

Подумав, я решил рассказать ему одну забавную историю:

– На днях один человек зашел в Американский музей естественной истории в Нью-Йорке и увидел огромный скелет динозавра. Он захотел узнать, сколько ему лет, поэтому он подошел к старому куратору, сидящему в углу, и спросил: «Скажите, пожалуйста, сколько лет этим костям?» – «О, им шестьдесят миллионов и три года, сэр», – ответил куратор. «Шестьдесят миллионов и три года? Я и не знал, что ученые могут так точно измерить возраст костей. Но подождите… Что вы имеете в виду – шестьдесят миллионов и три года?» – «Понимаете, – объяснил куратор, – когда меня взяли на эту работу три года назад, то сказали, что костям шестьдесят миллионов лет. Значит, сейчас им шестьдесят миллионов лет плюс три года».

Услышав концовку, Билл громко расхохотался. Очевидно, он разбирался в числах гораздо лучше, чем казалось на первый взгляд. Чтобы понять эту шутку, требуется весьма изощренный ум, особенно если учесть, что она содержит то, что философы называют «ошибкой неуместной конкретности».

Я повернулся к Биллу и спросил:

– Почему это смешно, как вы думаете?

– Ну, – протянул он, – уровень точности неуместен.

Итак, Билл понимает шутку и идею бесконечности, но не может вычесть три из семнадцати. Означает ли это, что у каждого из нас в районе левой угловой извилины (именно эта область была поражена у Билла в результате инсульта) имеется особый числовой центр, который отвечает за сложение, вычитание, умножение и деление? Думаю, что нет. Ясно одно: данная область – угловая извилина – каким-то образом необходима для вычислительных задач, но не нужна для других способностей, например для кратковременной памяти, речи или юмора. Как ни парадоксально, не нужна она и для понимания числовых понятий, лежащих в основе таких вычислений. Мы еще не установили, как работает «арифметическая» нейронная цепь в угловой извилине, но зато мы хотя бы знаем, куда смотреть[14].

У многих пациентов с дискалькулией наблюдается сопутствующее расстройство под названием пальцевая агнозия: они не могут сказать, на какой палец указывает невролог или к какому прикасается. Выходит, арифметические операции и способность различать пальцы занимают в мозге смежные области. Это простое совпадение или как-то связано с тем, что в детстве все мы учимся считать именно на пальцах? Тот факт, что у некоторых таких пациентов одна функция может оставаться сохранной (способность называть пальцы), в то время как другая (сложение и вычитание) исчезает навсегда, отнюдь не исключает того, что обе могут быть связаны и занимать в мозге одну и ту же анатомическую нишу. Вполне возможно, что обе функции лежат в непосредственной близости друг от друга и взаимозависят на этапе обучения, однако по мере взросления каждая обретает самостоятельность и может жить без своей соседки. Другими словами, ребенок не может не шевелить пальцами при счете, тогда как вам и мне этого делать не обязательно.

Исторические примеры и клинический материал из моих заметок говорят нам, что специализированные нейронные цепи, или модули, действительно существуют. Но есть и другие, одинаково интересные вопросы. Как именно работают эти модули? Как они «разговаривают» друг с другом, порождая сознательный опыт? В какой степени все эти сложные нейронные сети заданы нашими генами? Какие из них формируются под воздействием раннего опыта, по мере того как младенец взаимодействует с миром? (Довольно древняя дискуссия о роли воспитания и природы, которая продолжается уже сотни лет, но даже сегодня мы можем с уверенностью утверждать, что затронули лишь верхушку айсберга.) Даже если определенные нейронные цепи запрограммированы с рождения, значит ли это, что их нельзя изменить? Какая доля взрослого мозга поддается модификации? Чтобы узнать ответы на указанные вопросы, давайте познакомимся с Томом – одним из первых людей, которые оказали мне существенную помощь в исследовании этих более общих проблем.

Глава 2

О картах и гомункулусах

Ныне хочу рассказать про тела, превращенные в формы.

Новые…

…Небеса изменяют и все, что под ними,

Форму свою, и земля, и все, что под ней существует.

Так – часть мира – и мы…

Овидий

Том Соренсон живо помнит ужасающие обстоятельства, которые привели к потере руки. Он ехал домой с футбольной тренировки усталый и голодный, когда прямо перед ним выскочил встречный автомобиль. Взвизгнули тормоза, машина Тома вышла из-под контроля, и его выбросило на обочину, поросшую ледяником. Летя по воздуху, Том оглянулся и увидел, что его рука по-прежнему «сжимает» подушку сиденья – оторванная от его тела, точно реквизит в фильме ужасов про Фредди Крюгера.

В результате той ужасной аварии Том потерял левую руку выше локтя. Ему было семнадцать лет; беда случилась всего за три месяца до окончания школы.

Хотя после аварии прошло несколько недель и Том прекрасно понимал, что руки больше нет, он до сих пор чувствовал ее призрачное присутствие ниже локтя. Он мог шевелить каждым «пальцем» и «хватать» предметы, которые находились в зоне его досягаемости. Одним словом, фантомная рука могла делать все, что автоматически делает настоящая рука, например, блокировать удары, предотвращать падения или похлопывать младшего брата на спине. Поскольку Том был левшой, именно фантом тянулся к трубке всякий раз, когда звонил телефон.

Том не был сумасшедшим. Ощущение, что недостающая рука по-прежнему на месте, – классический пример фантомной конечности: руки или ноги, которая остается в умах пациентов еще долго после того, как она была утрачена в результате несчастного случая или хирургической операции. Некоторые просыпаются от анестезии и не верят, когда врачи говорят им, что рукой пришлось пожертвовать: как и раньше, они живо ощущают ее присутствие[15]. Только заглянув под простыни, эти люди приходят к шокирующему осознанию того, что конечность действительно исчезла. Многие испытывают мучительную боль в фантомной руке, кисти или пальцах – настолько сильную, что подумывают о самоубийстве. Боль не только невыносима, но и не поддается контролю с помощью лекарственных препаратов; никто не имеет даже смутного представления о том, как она возникает и как с ней бороться.

Как врач, я знал, что боль при фантомной конечности – серьезная клиническая проблема. Хронические боли в реальной части тела, такие как боли в суставах при артрите или боли в пояснице, достаточно сложно поддаются лечению, но как лечить боль в призраке? Как ученый, я живо интересовался вопросом, почему это вообще происходит: почему рука сохраняется в сознании пациента еще долгое время после ампутации? Почему разум просто не смирится с утратой и не «скорректирует» схему тела? Конечно, у некоторых – весьма немногочисленных – пациентов так и происходит, хотя обычно это занимает годы или десятилетия. Почему десятилетия? Почему не неделю или день? Изучение этого феномена, надеялся я, не только поможет нам понять, как мозг справляется с внезапной и обширной потерей, но и позволит решить более фундаментальный спор о роли воспитания и природных факторов – другими словами, в какой степени схема тела, а также другие аспекты нашего разума определяются генами, а в какой модифицируются опытом.

Сохранение ощущений в конечностях длительное время после ампутации было замечено еще в шестнадцатом веке французским хирургом Амбруазом Паре. Неудивительно, что вокруг этого явления возник богатый фольклор. После того как лорд Нельсон потерял правую руку во время неудачного нападения на Санта-Крус-де-Тенерифе, его мучили сильные боли в фантомной конечности, в том числе безошибочное ощущение ногтей, впивающихся в несуществующую ладонь. Появление этих призрачных ощущений в отсутствующей конечности побудило морского лорда провозгласить, что его фантом – «прямое доказательство существования души». Ибо, если рука может существовать после ампутации, почему весь человек не может выжить после физического уничтожения тела? Вот доказательство, утверждал лорд Нельсон, существования духа после того, как он сбросит свою оболочку.

* * *

Термин «фантомная конечность» предложил выдающийся врач из Филадельфии Сайлас Уэйр Митчелл[16]. Случилось это сразу после Гражданской войны. В то время антибиотики еще не имели широкого распространения, а потому типичным следствием травм и ранений была гангрена. Хирурги отпиливали зараженные конечности тысячами. Поскольку большинство выживших солдат возвращались домой с фантомами, дискуссии о механизмах их возникновения разгорелись с новой силой. Сам Уэйр Митчелл настолько заинтересовался этим феноменом, что опубликовал первую статью на данную тему. Статья вышла под псевдонимом и не в научном, а в популярном издании Lippincott’s Journal. Очевидно, Митчелл не рискнул подвергнуться нападкам со стороны коллег, которые, разумеется, подняли бы его на смех, опубликуй он ее в профессиональном медицинском журнале. В конце концов, фантомы, если задуматься, весьма жутковатое явление.

Со времен Уэйра Митчелла были предложены самые разные гипотезы о происхождении фантомов, от возвышенных до нелепых. Еще пятнадцать лет назад в статье, опубликованной канадским журналом психиатрии, утверждалось, будто фантомные конечности всего лишь результат принятия желаемого за действительное. По мнению авторов, пациент отчаянно хочет вернуть свою руку и, следовательно, выдумывает себе фантом, в этом отношении мало чем отличаясь от здорового человека, который видит повторяющиеся сновидения или даже «призраки» недавно умерших родителей. Данный аргумент, как мы увидим далее, несусветная чепуха.

Второе, более популярное объяснение фантомов заключается в том, что поврежденные нервные окончания в культе (невромы), которые раньше обслуживали руку, часто воспаляются, тем самым заставляя высшие мозговые центры думать, будто утраченная конечность по-прежнему на месте. Хотя в этой теории раздражения нервов слишком много пробелов, это простое и удобное объяснение, а потому большинство врачей до сих пор придерживаются именно его.

На сегодняшний день проведены сотни крайне любопытных клинических исследований. Впрочем, основная масса опубликована в более старых выпусках медицинских журналов. Некоторые из описанных явлений получили неоднократное подтверждение и до сих пор требуют объяснения, тогда как другие кажутся надуманными продуктами собственного воображения автора. Одна из моих любимых – история о пациенте, который начал ощущать фантомную руку вскоре после ампутации (пока вроде бы ничего особенного), но через несколько недель стал жаловаться, что его фантом как будто кто-то грызет. Естественно, он был весьма озадачен внезапным появлением этих новых ощущений и спросил своего лечащего врача, почему это происходит. Доктор не знал ответа и ничем не смог ему помочь. Наконец, из чистого любопытства, парень спросил: «Что случилось с моей рукой после того, как вы ее отрезали?» – «Хороший вопрос, – ответил доктор. – Нужно спросить хирурга». Парень спросил хирурга. «О, – сказал хирург, – обычно мы отправляем ампутированные конечности в морг». Парень позвонил в морг и спросил: «Что вы делаете с ампутированными руками?» – «Мы отправляем их либо в крематорий, либо в патологию. Но обычно мы их сжигаем». – «А что вы сделали с этой конкретной рукой? С моей